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外胚叶发育不良、缺指畸形、唇裂及腭裂综合征(皮肤病学 先天性外胚叶缺损及皮肤发育不全)

导语:外胚叶发育不良、缺指畸形、唇裂及腭裂综合征属于皮肤病学下的先天性外胚叶缺损及皮肤发育不全分支内容。本篇围绕皮肤病学 外胚叶发育不良、缺指畸形、唇裂及腭裂综合征主题,主要讲述外胚叶发育不良,EEC综合征等方面医学知识。

外胚叶发育不良、缺指畸形、唇裂及腭裂综合征(Ectodermal Dysplasia,Ectrodactyly,Cleft Lip and Palate Syndrome)又称EEC综合征(EEC sydrome),为常染色体显性遗传,即外胚叶发育不良(ectodermal dysplasia,E)、缺指(趾)畸形(ectrodactyly,E)、唇腭裂(cleft lip/palate,C)综合征。它必须与AEC综合征、Rapp-Hodgkin外胚叶发育不良鉴别。EEC综合征无头皮皮炎,有轻度少汗症和缺指(趾)畸形(先天性指、趾部分或全部缺失)是主要特征。

临床症状为两手(及足)先天性缺指(趾)。外胚层发育不良伴严重角膜炎。裂唇、裂腭。

治疗采取对症处理。