羊毛状发(皮肤病学 与毛发相关的)

羊毛状发分为三型：常染色体显性遗传性羊毛状发（autosomal dominant woolly hair）、常染色体隐性遗传性羊毛状发（autosomal recessive woolly hair）和羊毛状发痣（woolly hair naevus）。

前两型出生时即发生，所有头发松软，毛发纤细而脆弱，容易断裂，呈螺旋状卷曲，外观似绵羊毛外观。如果伴有结节性脆发症，则更易断裂。毛发一般不长，有时生长到2～3cm即断裂。光学显微镜下见毛发扁平，横断面呈卵圆形或不规则形；毛干近端可有纵行和横行的沟槽；毛干远端可不规则扭曲，毛小皮细胞受损或缺乏。

金头毛发松软，呈螺旋状卷曲，纤细似绵羊毛外观

毛发稀疏，呈螺旋状卷曲，淡灰黄色，无光泽（中国医学科学院、皮肤病研究所　陈柳青提供）

羊毛状发痣临床上只在部分头皮有羊毛状发，为边界清楚的斑状损害，患处头发的颜色、形状和软硬度与周围正常头发明显不同，是一种罕见病。病因不明。男女均可发病，无家族史。毛发紧密卷曲，色淡，局限在一出或几处，在2～3年内缓慢扩大，以后不再扩展。约50％的病例在同侧颈部、上臂或躯干（但不在头部）可发生表皮痣或色素痣，也有同时伴有骨发育迟缓、语言障碍以及牙齿异常。羊毛状发痣伴有其他外胚叶发育不良者，有人称之为“羊毛状发痣综合征”。羊毛状发痣也见于Naxos病，该病除皮肤表现（羊毛状发和掌跖角化病）外，还伴有心率失常性右心室发育不全或心肌病。本病无特殊治疗。