尼泽洛夫综合征(皮肤病学 免疫缺陷性皮肤病)
导语：尼泽洛夫综合征属于皮肤病学下的免疫缺陷性皮肤病分支内容。本篇围绕皮肤病学 尼泽洛夫综合征主题，主要讲述尼泽洛夫综合征等方面医学知识。
本病属遗传病，胸腺发育不良，但不合并甲状旁腺功能不全。婴儿期念珠菌局部感染或全身感染连绵不断。可发生弥漫性红斑、匙状甲、淋巴结病，伴有发热、腹泻等。种牛痘后常引起全身性种痘疹。死于水痘病毒感染或肺囊原虫感染。患者血清免疫球蛋白水平和抗体反应能力基本正常或略低于正常。外周血淋巴细胞计数低于正常。
先天性胸腺发育不良（迪格奥尔格综合征）臀部散在分布许多粟粒至绿豆大暗红色丘疹、水疱，部分表面结痂
（首都儿科研究所附属儿童医院 胡瑾提供）
耳廓有许多暗红色丘疹、水疱，部分表面结黄痂（首都儿科研究所附属儿童医院 胡瑾提供）
表皮内可见角质形成细胞气球样变性形成的水疱（HE染色×100）（首都儿科研究所附属儿童医院 胡瑾提供）
表皮内水疱中可见形态奇特的多核巨细胞（HE染色×400）（首都儿科研究所附属儿童医院 胡瑾提供）
先天性胸腺发育不良（迪格奥尔格综合征）角质形成细胞呈气球样变性（HE染色×400）
（首都儿科研究所附属儿童医院 胡瑾提供）