获得性血管性血友病(血液病学 血管性血友病)

获得性血管性血友病（acquired von Willebrand syndrome）是一种较少见的获得性凝血系统疾病，主要继发于淋巴增殖性疾病与骨髓增殖性疾病，占48%～63%；多发性骨髓瘤与巨球蛋白血症等疾病亦是常见原因。患者产生的vWF量与质均正常，但体内产生自身抗体破坏vWF，或vWF吸附在异常细胞表面，致使血液中vWF明显减少。在全身严重的动脉粥样硬化患者，血液在血管内流动时剪切力过高，引起vWF大量消耗，也可发生获得性血管性血友病。这些疾病主要见于老年人，因此在老年人有血管性血友病表现但无既往病史与家族史时，应考虑获得性血管性血友病的诊断。临床表现主要为皮肤黏膜出血，严重者亦可有软组织或内脏出血，少数患者仅表现为外伤或手术后出血不止。实验室检查为出血时间延长，APTT延长，血浆vWF与因子Ⅷ浓度降低，瑞斯托霉素诱导的血小板聚集减弱。确诊指标为发现血中有因子Ⅷ复合物抗体，血浆IgG能与包被固定的vWF结合，但仅部分患者可检测到抗vWF抗体。

获得性血管性血友病的治疗可用激素、免疫抑制剂、因子Ⅷ- vWF浓缩剂、血浆冷沉淀物或大剂量丙种球蛋白。对常规治疗无效的严重出血者，可给予重组的活化因子Ⅶ（rFⅦa）。

（王兆钺）