趾（指）断症及假性趾（指）断症、阿洪病(皮肤病学 真皮胶原及弹性纤维病)

趾（指）断症又称自发性趾（指）脱落症（dactyloysis spontanea）或阿洪病。文献记载多认为是热带地区的一种地方病，多见于非洲热带的成年黑人，尤其是西非海岸的黑人。男性多于女性。本病在尼日利亚男性中的发病率为2.48％，女性中为1.08％，发病年龄以30～50岁最多，也可见于儿童。但也有报道两性发病率相等者，我国罕见。

病因及发病机制

慢性外伤、感染、过度角化、血供减少、感觉受损可能单个或联合导致易感患者发生过度纤维增生。因为他们易于形成瘢痕疙瘩，一些黑人对很小的刺激即表现出过度纤维形成。但是瘢痕疙瘩不是阿洪病瘢痕性肢端残指的主要原因。小趾血供受损已在4位阿洪病患者中证实，动脉造影显示在踝部的胫后动脉变细，足弓部的动脉及其分支缺如。可能低灌注使趾头易于受到外伤，但有时则为一种先天性异常。

临床症状

一般从一侧某一趾（指）尤其是小趾的第一趾间关节屈侧横沟开始，逐渐发生线形缩窄，并向侧面与背面进行性地扩展，横沟逐月加重，终于形成圈环形深沟，患趾（指）坏死、溃烂、疼痛，有恶臭分泌物，收缩环的远端趾（指）头红肿呈球状，与近端仅有一线相连，最终完全脱离。本病病程缓慢，一般在发病5～10年以后在关节部位发生患趾（指）脱落（图3-22-46，图3-22-47）。

两手小指第一指关节屈侧开始，发生线形缩窄，形成圆环形深沟

包皮上有一完整缩窄环，正常肤色（南京医科大学第一附属医院皮肤科　王大光提供）

Wells等将发生于四肢的缩窄带分为四类：

1. 阿洪病；
2. 先天性缩窄带；
3. 阿洪样带并发其他疾病；
4. 外伤引起的继发性带。

后来，Neumann将后三者归纳在一起称为假性阿洪病。故假性趾（指）断症是指某种遗传性或非遗传性疾病伴发的趾（指）环状缩窄和自截。Gibbs等列举可以发生趾（指）缩窄的遗传性疾病有残毁性掌趾角皮症、条纹状掌跖角皮症、Meleda病、毛发红糠疹、先天性甲肥厚症及先天性外胚叶缺损等，而非遗传性疾病包括脊髓空洞症、颈椎病、神经性营养病、梅毒、麻风、硬皮病、雷诺病等。

治疗

避免局部外伤，预防继发感染。Merello曾报道用倍他米松作皮损内注射治疗1例获效，Allyn等报道用外科“Z”形整形术治疗本病有效。对晚期病人，即病情严重，患趾（指）已无功能者作趾（指）截除术是适当的。