萎缩性皮肤病(皮肤病学 真皮胶原及弹性纤维病)

萎缩（atrophia）一词源于营养缺乏。皮肤萎缩（atrophoderma）是由于皮肤营养缺乏所造成的全部或部分皮肤组织减少或缩小及功能障碍的一种现象。造成皮肤萎缩的原因很多，萎缩发生的速度与程度亦各不相同，但总是和不同病因造成营养障碍的情况有关。

皮肤萎缩的临床特点

皮肤萎缩的临床表现为皮肤变薄、干燥，表面平滑，发生褶皱而有光泽。德国学者把皮肤萎缩分为两种类型：松弛性萎缩者表皮通常柔软，与皮下组织分离，触之可移动；紧张性萎缩者真皮发生结缔组织增生反应，皮肤发硬。皮肤萎缩也可表现为皮肤的某一成分萎缩，如仅见表皮、真皮、毛囊、皮脂腺、汗腺、皮下组织等其中一种成分萎缩，或伴有其他成分的增生或营养不良。萎缩的皮肤可伴发色素脱失，呈珍珠白色；或色素沉着，呈褐色、黑红色等；亦可伴有轻度脱屑或角化；不少可伴有毛细血管扩张，局部毛发稀而细。萎缩的皮肤还可以伴有一系列功能障碍，如由于汗腺分泌障碍而使皮肤干燥易受伤，由于温度调节障碍而使皮损部畏寒等，其他如皮肤的吸收、分泌功能皆可有障碍，因而使皮肤敏感性改变，如对皮肤划痕反应，立毛反应消失，对电流的阻力增强等。

皮肤萎缩的病理变化

表皮变薄，由于表皮嵴及真皮乳头萎缩，表真皮接触面成一直线，真皮变薄，皮下组织接近表皮，弹性纤维减少、碎裂，胶原纤维呈纯一变性。血管壁增厚，管腔扩张或缩小，有轻度淋巴细胞浸润。皮肤附属器如毛囊、汗腺、皮脂腺可萎缩，甚至全部消失。具体的改变可因萎缩的性质而有所不同。

皮肤萎缩的病因

所有的皮肤萎缩皆系不同原因所造成的营养障碍所致，其致病原因可以是机械性的，如长期压迫、牵引等；物理性的，如放射线损伤等；或可系化学性刺激等；也可以是由于内在因素如衰老、内分泌障碍、营养不良、慢性感染、中毒、先天性异常等。有人认为，这些内外因素直接作用于神经系统，特别是自主神经系统，造成皮肤血液循环障碍，组织营养缺乏而致皮肤萎缩，但对于各种皮肤萎缩的病因还应作具体的分析，对一些先天性萎缩和神经性萎缩等原因还有待阐明。

萎缩性皮肤病的分类

由于对本类疾病的病因认识不足，合理地分类比较困难，各家的分类方法也不一，有分为先天性、后天性，或分为原发性、继发性，有的从组织学角度分为炎症及非炎症性，或单纯性、退化性等，但均难臻完善。

先天性萎缩

1. 先天性皮肤发育不全。
2. 先天性痣样萎缩。
3. 泛发性弥漫性萎缩。

后天性萎缩

1．非炎症性萎缩。

1. 老年性萎缩。
2. 外因影响：①老年变性，海员皮肤；②萎缩纹；③压迫性萎缩；④职业性萎缩。
3. 内因影响：①饥饿、消瘦、恶病质；②神经及营养的影响。

2．炎症性萎缩。

1. 进行性慢性萎缩性皮炎：①弥漫性萎缩性皮炎；②萎缩性肢端皮炎；③斑状萎缩；④皮肤异色症。
2. 眼睑下垂症。
3. 干枯症。
4. 由炎症继发的萎缩，如麻风、皮肤结核、陪拉格病、梅毒、扁平苔藓、盘状红斑狼疮等。
5. 着色性干皮病。
6. X线及其他射线所致的萎缩。

萎缩性皮肤病的治疗

皮肤萎缩的治疗较困难，没有统一的治疗方法，最好能进行病因治疗，如有内分泌障碍者给予内分泌素治疗，神经营养障碍者给予调整，营养缺乏者给予矫正，有其他病因者应加以除去。常用的方法有：

1. 局部可外用润肤保护药。
2. 对某些萎缩性皮肤病可服用维生素A和维生素E。
3. 对慢性萎缩性肢端皮炎可用青霉素治疗（见本节相关内容）。
4. 对光敏感者可用氯喹，对有神经障碍者可用理疗、针灸。
5. 全反式维A酸能明显地逆转表皮和表皮下组织萎缩，使纤维蛋白和胶原迅速恢复，外用能预防小鼠因糖皮质激素所致的皮肤萎缩，而外用维生素D₃类似物（如1，25二羟维生素D₃）也有抑制糖皮质激素引起的皮肤萎缩的作用。但上述两种药物外用治疗皮肤萎缩的前景尚有待观察。
6. 他克莫司和匹美克莫司外用可逆转因外用糖皮质激素所致的萎缩。
7. 中医对此类疾病临床辨证分为两型，即血虚肤燥和脾虚血滞，治则宜养血润肤、健脾活血，如内服白术膏、润肤丸、养血润肤饮等，局部可对症给予清凉膏、止痒膏等。

附方：

1. 白术膏　白术5kg加净水50kg，煎煮6～7小时，过滤浓煎成膏约1500g，加900～1500g蜂蜜备用。每日2次，每次6～9g，开水冲服。
2. 润肤丸　桃仁、红花、熟地、独活、防风、防己各30g，丹皮、当归、川芎各45g，羌活、生地、白鲜皮各60g，共研细末，水泛为丸，每日服2次，每次3～6g。
3. 养血润肤饮　生地10g，熟地10g，当归10g，黄芪10g，天冬6g，麦冬6g，桃仁6g，红花6g，黄芩6g，花粉10g，升麻3g，水煎服，每日1帖。