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反应性穿通性胶原病(皮肤病学 真皮胶原及弹性纤维病)

导语:反应性穿通性胶原病属于皮肤病学下的真皮胶原及弹性纤维病分支内容。本篇围绕皮肤病学 反应性穿通性胶原病主题,主要讲述穿通,反应性穿通性胶原病等方面医学知识。

Mehregan于1967年首先报道本病,以后,陆续有少数病例报道,目前本病的病因仍未阐明。遗传因素被认为是重要的原因,有报道本病同时发生于同胞兄弟姐妹中,推测是常染色体隐性遗传,但也有报道在Treacher Collins综合征和Down综合征病人中发现本病,因而认为属常染色体显性遗传。创伤可能是本病发病的另一个重要因素,特别在成人期发病的患者往往合并有严重的糖尿病、慢性肾衰竭、肝病等全身瘙痒严重的情况,此型又称为获得性反应性穿通性胶原病(acquired reactive perforating collagenosis,ARPC)。

临床症状

儿童多见反应性穿通性胶原病,最早发病年龄为9个月。发疹前有搔抓和其他方式刺激皮肤的历史。开始为一个或多个针头大丘疹,正常皮色,而后逐渐扩大,于4~6周直径达5~6mm。革样硬度,中心出现脐凹,内充填角化性物质。随后,中心脐凹逐渐增宽而角质栓亦相应扩大,并呈棕褐色,角质栓黏着甚牢,不易撕去,强行揭去后不出血。有时可见Köebner现象。皮疹排列成线状,群集或不规则。好发于躯干、四肢及面部。数量多少不一定,伴有轻度瘙痒。

小腿部散在角化性丘疹,中心有脐凹,呈棕褐色,有的脐凹中角质检黏着很牢

皮疹可自发消退,消退过程中丘疹变平,中心脐凹由变浅到消失,角栓自然脱落,并留有暂时性色素减退区。一般不引起皮肤萎缩。

在旧的皮疹消退的同时或其后,在附近或其他部位又起新疹,如此反复发作可达数年之久。轻型患者短期发生之后可以完全自愈。部分病人寒冷时加重,气候温暖时改善。

成人期初发的ARPC可以伴发严重的糖尿病、慢性肾衰竭、肝病、结核样麻风、艾滋病、霍奇金病、甲状腺功能异常等多种系统性疾病,后者多有严重的瘙痒,搔抓可能是共同的致病因素。

疣状穿通性胶原瘤(collagenoma perforans verruciforme)被认为是RPC的一种变型,其单个皮损的临床和组织学特点均与后者相似,惟为单发性,无家族史,外伤更为明显。

组织病理

本病组织相具有特征性。早期棘细胞层轻度肥厚。病变部位的真皮乳头增宽,其中含有染成蓝色的胶原纤维。其上的表皮变薄。典型皮疹的组织相见表皮呈杯形下陷,内填大的柱状角质栓,这种角质栓由角化不全的角质、细胞碎片和嗜苏木紫胶原纤维组成。角栓的底部表皮变薄,并见蓝色的胶原纤维向内插入,但不含弹性纤维。真皮的弹性纤维数量也不增加。真皮上部有少量淋巴细胞和组织细胞浸润。

棘层肥厚,表皮杯形下陷,内填角化不全角质细胞碎片及嗜苏木素胶原纤维(HE染色×40)

在杯形下陷处,表皮内见胶原束垂直方向穿通表皮(HE染色×400)

诊断及鉴别

根据儿童多发,有创伤或搔抓诱因,躯干或四肢见绿豆大小的角化性丘疹,中心部的角质栓黏着甚牢。皮疹4~6周可以自行消退,反复发作,结合典型的病理改变即可诊断本病。在组织病理上,本病需与其他类型穿通性皮肤病如匐行性穿通性弹力纤维病、穿通性毛囊炎及Kyrle病相鉴别。

治疗

本病目前无特效治疗方法。如有明确的诱因需积极排除。外用糖皮质激素和维A酸可以试用。对合并局部感染者,可外用或全身使用抗生素。