卡波西样血管内皮瘤(皮肤病学 结缔组织肿瘤)

卡波西样血管内皮瘤（Kaposiform Hemangioendothelioma）好发于婴儿和儿童，发病年龄通常小于10岁，但也可发生于青年人，无性别差异。与HIV感染及免疫缺陷无关。皮损常见于四肢、头和颈部，上肢最易受累，其次为腹膜后，其他部位较少见。损害包括皮肤及软组织，肿瘤损害呈局灶性浸润，但无远处转移，偶尔并发淋巴管瘤病。

组织病理

肿瘤常累及皮下，呈浸润性生长，表现为结节和分叶状，常有透明纤维组织包裹。由内皮细胞，毛细血管和裂隙样管腔组成，结节中细胞有轻微异型性，核丝分裂象较少，可见上皮样细胞巢，有含铁血黄素和透明小体，类似Kaposi肉瘤或毛细血管瘤。病变中浆细胞、淋巴细胞的炎症反应较少见。

免疫组化显示：CD31、CD34阳性，因子Ⅷ相关抗原、荆豆素I和肌动蛋白阴性。

鉴别诊断

Kaposi肉瘤：该病无多中心的淋巴细胞、浆细胞浸润，仅有上皮样细胞浸润。