血管瘤样纤维组织细胞瘤(皮肤病学 结缔组织肿瘤)

血管瘤样纤维组织细胞瘤（Angiomatoid Fibrous Histiocytoma）又称血管瘤样恶性纤维组织细胞瘤（Angiomatoid malignant fibrous histiocytoma）。

临床症状

临床少见。好发于儿童和青少年，男女均可发病。皮损通常位于皮下组织，肿瘤生长缓慢，直径＜2cm，少数见于软组织的深部，及四肢和躯干部位的真皮内。患者有时伴系统性症状，如发热、消瘦、贫血和异常蛋白血症。系统性症状通常于肿瘤切除后消失。约1％患者有局部淋巴结转移，但其生物学行为多为良性。

左胫前中上1/3处可见一1.2cm×2.1cm的紫红色皮下结节，质硬，边界清楚，活动度差，无触痛（北京协和医院　马东来提供）

组织病理

皮下组织中见界限清楚的结节，肿瘤细胞大小一致、胞质淡染、圆形或短梭形，胞核呈卵圆形囊泡状，通常核分裂象不明显，瘤细胞间可见窦状间隙及灶状出血。周围的组织可见致密淋巴细胞及浆细胞为主的浸润。有时可见明显的细胞学异型和核分裂象。

上图：真皮肿瘤细胞团块内可见许多不规则的出血性裂隙和囊腔，类似血管腔，但管周无内皮细胞，肿瘤主要由成纤维细胞样细胞和组织细胞样细胞组成（HE染色×100）（北京协和医院　马东来提供）

上图：真皮内的肿瘤细胞团块主要由成纤维细胞样细胞和组织细胞样细胞组成，在肿瘤团块中可见不规则的出血性裂隙和囊腔，类似血管腔，但管周无内皮细胞（HE染色×200）（北京协和医院　马东来提供）

免疫组织化学显示50％左右的肿瘤细胞表达肌丝蛋白和肌动蛋白（HHF-35），而不表达平滑肌肌动蛋白。

免疫组化染色示肿瘤细胞SMA阳性（HE染色×400）（北京协和医院　马东来提供）

含铁血黄素染色示肿瘤细胞内和细胞间有大量阳性物质沉积（HE染色×400）（北京协和医院　马东来提供）

治疗

手术治疗，2％～12％患者可有局部复发。复发可能与损害部位较深、具有浸润性的边缘以及损害位于头颈部有关。