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先天性泛发性纤维瘤病(皮肤病学 结缔组织肿瘤)

导语:先天性泛发性纤维瘤病属于皮肤病学下的结缔组织肿瘤分支内容。本篇围绕皮肤病学 先天性泛发性纤维瘤病主题,主要讲述先天性泛发性纤维瘤病等方面医学知识。

本病极少见。婴儿出生时的外观正常,出生后不久于躯干及四肢发生多发性小的皮下结节。1~2周后出现腹泻,并常带血。患儿仅能活数月,多在早期夭折。

组织病理见于皮下组织、心肌、肺、肝和肠道等脏器中有弥漫性纤维组织增生,形成边界不清楚的结节。结节是由疏松的梭形成纤维细胞束组成。