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果糖不耐受的治疗(内分泌学 碳水化合物代谢性疾病)

导语:果糖不耐受的治疗属于内分泌学下的碳水化合物代谢性疾病分支内容。本篇围绕内分泌学 果糖不耐受的治疗主题,主要讲述果糖不耐受等方面医学知识。

严格控制果糖摄入量

本病的发生与食物中的果糖有关。如果能早期诊断,控制不进食含果糖食品,患者寿命可不受影响。严格控制摄食含果糖、蔗糖和山梨醇食品和水果(尤其是含果糖水果、胡萝卜、洋葱、甜玉米等),不仅可防止低血糖发生,同时可减少1-磷酸果糖在细胞内堆积而破坏细胞功能。含果糖、蔗糖或甘露糖的药物可诱发发作,加重病情。例如,胺碘酮(含polysorbate 80)可导致肝肾衰竭。

低血糖症者禁忌输入果糖和山梨醇

严重病例选用不含果糖和山梨醇的营养液进行肠外营养治疗。在急性低血糖发生时,静脉推注葡萄糖即可使低血糖得到纠正。对有HFI家族史的新生儿,要避免食品(牛乳)中加蔗糖,同时应进行HFI筛查。如遇手术或其他疾病而需要静脉营养或病情需要时,应禁忌静脉输入果糖和山梨醇,因为后者在体内可转变为果糖。

在需用肠胃外营养治疗时应选用不含果糖和山梨醇的营养液体。国外在肠胃外营养液中常用果糖、山梨醇和木糖醇代替葡萄糖,因为这些葡萄糖替代物可使血糖不明显升高,因而不刺激胰岛素分泌;同时在氨基酸消毒过程中不使液体发生棕色反应。

对症治疗缓解症状

除了前述急性低血糖症的处理外,对于有肝、肾功能损害的慢性患者除饮食治疗外应采取保护肝脏和肾脏的治疗,避免使用有损肝、肾功能的药物。对有抽搐者可用地西泮、苯巴比妥和苯妥英钠。对前述药物治疗无反应者,静脉注射丙泊酚,剂量为3mg/kg,随后静脉滴注,滴速为100μg/ (kg·min)。(母义明 唐炜立)