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类癌瘤的诊断与鉴别依据(内分泌学 胃肠胰内分泌疾病)

导语:类癌瘤的诊断与鉴别依据属于内分泌学下的胃肠胰内分泌疾病分支内容。本篇围绕内分泌学 类癌瘤的诊断与鉴别依据主题,主要讲述类癌瘤,类癌综合征等方面医学知识。

从皮肤潮红/哮喘/心瓣膜病/低血压/肠系膜血管闭塞病例中筛查类癌瘤

类癌发展较为缓慢,本身常可没有症状或仅有局部压迫浸润。当生长到一定阶段时才造成机械梗阻,所以,一般类癌发展近晚期或他处转移才被觉察。在临床上,遇有下列情况时要想到类癌或类癌综合征的可能:①内分泌肿瘤综合征临床表现的患者出现皮肤潮红、哮喘、心瓣膜病、高血压或低血压等;②内分泌肿瘤综合征伴不明原因的早产、死产和新生儿夭折;③内分泌肿瘤综合征伴重症肌无力、多发性肌炎或神经性肌强直或肠系膜血管闭塞以及肠缺血坏死等。

根据特征性临床表现/辅助检查/尿5-HIAA确立类癌瘤诊断

特征性临床表现是类癌诊断的基本依据,但应进一步完善下列检查明确类癌瘤的诊断,最后进行定位诊断,确定类癌的发生部位。在肿瘤标记物方面,一般要求检测尿5-HIAA、5-HT和CgA4,以提高其敏感性和特异性。但是,对于已经应用生长抑素类似物治疗的患者,上述肿瘤标记物不能作为判断疗效的依据,因为生长抑素类似物只能抑制APUD激素的合成和释放,不能抑制肿瘤的生长。

尿5-HIAA

用HPLC法测定的尿5-HIAA排泄量的正常范围为2~8mg(10~42μmol)/24h。约84%类癌患者尿5-HIAA升高(15~60mg/24h,100~3000μmol/24h)。但是,当尿5-HIAA排泄量呈轻至中度增高时,要首先排除引起尿5-HIAA假性升高的原因:①食物因素,如香蕉、巧克力、可可、咖啡、茶和桃李等;②药物,如多巴、利血平和水杨酸类等;③疾病,如吸收不良综合征。所以最好是在测定尿5-HIAA的前3天和当日停用一切药物,并禁食水果和饮料。

当尿5-HIAA测定值与临床表现不符时,也要想到尿5-HIAA的假阴性可能。引起尿5-HIAA的假阴性的因素主要有ACTH、氯丙橙、肝素、异烟肼、甲基多巴、单胺氧化酶抑制剂和吩噻嗪(phenothiazine)等。

血5-HT测定

血5-HT(血清素,羟色胺)测定不受体位、应激和昼夜变更的影响,是类癌瘤早期诊断和术后残余类癌瘤检测的可靠标记物,并且其灵敏度高于尿5-HIAA的测定,尤其是5-HT分泌较少的类癌瘤(如前肠类癌瘤和术后残余类癌瘤)。直接测定尿和血小板中的血清素水平的敏感性等于或高于尿5-HIAA测定,而且不受食物和药物的影响。

其他肿瘤标记物

类癌瘤患者血CgA(99%)、CgB (88%)和CgC(6%)升高,其中CgA的敏感性高于尿5-HIAA,但血CgA升高亦见于所有其他的APUD肿瘤,故其特异性低。必要时,可考虑测定血hCG-α、神经肽-K、P物质和胰多肽等。必须注意,单凭尿5-HIAA增高不能诊断类癌瘤。食用香蕉、菠萝、胡桃、李子或鳄梨(avocado),因含较多的5-HT,因而尿中5-HIAA亦增多,乳糜泻患者也可轻度增高(10~15mg/24h)。此外,有个别药物含吲哚及5-HT的代谢产物,经尿排出,可致阳性。但这些情况不具备类癌的其他临床表现,如哮喘、腹泻、皮肤潮红和心脏瓣膜病等。

电子内镜及超声内镜

已经成为诊断消化系统类癌的重要手段。应用内镜可以直接观察消化道内腔的类癌病变,放大内镜可观察胃小凹和结肠黏膜腺管开口的类癌,共聚焦内镜可对可疑病变进行靶向活检,提高病变检出率。

五肽胃泌素试验

五肽胃泌素诱发5-羟色胺分泌而重显类癌表现。静注五肽胃泌素(0.6μg/kg)后1、3、5、10和15分钟取血测5-HT。类癌瘤患者血5-HT的升高均>40%或>50μg/L。

饮服食用的40%乙醇10ml,约1/3患者3~4分钟后出现皮肤潮红。或静脉注射儿茶酚胺(去甲肾上腺素不超过15~20μg,或肾上腺素不超过5~10μg),可以引起皮肤潮红,甚至可引起血压下降和休克等严重症状。

影像检查

胸部X线检查、支气管镜、腹腔镜、B超、CT和选择性血管造影等可探查肝和胰等其他部位的内脏肿瘤。由于类癌瘤细胞表达多种神经内分泌受体,用核素标记的生长抑素(或合成类似物奥曲肽)及间碘苄基胍(meta iodobenylguanidine,MIBG)标记行闪烁扫描成像术以期显示类癌瘤。以11C标记的5-HTO(5-羟-L-色氨酸)作PET,除可诊断本病外,还可测定肿瘤细胞。胺类物质的酰羧速率和组织积蓄11C-血清素的水平可反映芳香化氨基酸的脱羧反应性情况。以11C-天门冬氨酸或11C-谷氨酸盐作PET检查有助于类癌的定位。

类癌与其他疾病所致的面部潮红鉴别

面部皮肤潮红亦见于过敏反应、良性特发性面部皮肤潮红、更年期综合征、肥大细胞增殖症和右心瓣膜病等情况。良性特发性面部皮肤潮红的病程长,有些患者有皮肤潮红家族史。更年期综合征的面部皮肤潮红较轻,发作随时间推移而减少,补充雌激素可明显缓解症状;但要排除合并类癌瘤可能。如尿中5-HIAA升高,面部皮肤潮红对雌激素无效而对生长抑素有良好反应,则支持类癌综合征的诊断。