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Bartter与Gitelman综合征的治疗(内分泌学 器官内分泌疾病)

导语:Bartter与Gitelman综合征的治疗属于内分泌学下的器官内分泌疾病分支内容。本篇围绕内分泌学 Bartter与Gitelman综合征的治疗主题,主要讲述Bartter与Gitelman综合征等方面医学知识。

无特殊根治方法。目前主要是在补钾基础上,同时应用螺内酯等保钾利尿剂。对伴有PGE合成增加的患者,有报道合用吲哚美辛或环氧化酶-2(COX-2)抑制剂治疗有效。低镁者补镁。

醛固酮受体拮抗剂与β受体阻滞剂纠正低钾血症

主要措施是:①口服或静脉补充10%枸橼酸钾、氯化钾(补钾量根据缺钾程度决定,2~6g/d不等),由于患者有碱中毒,选用钾盐时以氯化钾为主;②可联合应用保钾利尿剂,如醛固酮受体拮抗剂螺内酯或氨苯蝶啶、阿米洛利;③儿茶酚胺、β受体兴奋可激活肾脏前列腺素的合成,因此合用肾上腺素能β受体阻滞剂普萘洛尔对Bartter综合征有一定益处;④ACEI可抑制AT-2生成,从而降低醛固酮的生成,有利于低钾血症的纠正,但有可能出现严重低血压。

Bartter/Gitelman综合征似乎容易发生低钾血症性横纹肌溶解(rhabdomyolysis),而严重低钾血症尤其是伴有心电图QT间期延长时容易发生猝死,应特别注意预防。

抑制前列腺素分泌获得多种益处

伴有PGE合成增加的患者应用非甾体类消炎药可取得较好效果,其中吲哚美辛应用较为广泛,COX-2抑制剂罗非昔布(rofecoxib)也有一定疗效。它们可抑制前列腺素刺激的肾素增高,并保持对血管紧张素的反应。一般认为,吲哚美辛还能改善患儿的生长发育。Liaw等用吲哚美辛每日2mg/kg体重治疗Gitelman综合征可缓解多尿与低血压,当加量至每日4mg/kg体重时可明显改善生长发育。

Gitelman综合征需持续补镁

体内钾与镁代谢密切相关,当钾和镁同时缺乏时,单独补镁足以纠正低钾血症;而且在镁缺乏时,血清钙和趋钙激素的相互作用变得迟钝。Gitelman综合征治疗还需补充镁盐,持续补镁效果较好。缓释氯化镁提供2.5~3.5mmol元素镁/片,较重患者6~8片/天,无症状或较轻患者每日2~4片。保钾利尿剂在远曲小管和集合管提高镁重吸收,也有改善血镁作用,但通常低镁血症很难纠正。Bettinelli等用羧化吡咯烷镁盐(magnesium pyrrolidone carboxylate)30mmol/d治疗Gitelman综合征4周,血钙、血镁和细胞内镁明显上升,但不能完全纠正镁缺乏症,而且血PTH、血骨化三醇、血钾以及细胞内钾不因补镁而发生明显的变化。

GH促进生长发育

Gitelman综合征患儿亦常伴生长发育障碍,有时还可伴有空泡蝶鞍综合征。这种遗传性肾小管-垂体GH缺乏综合征用GH治疗有效。(戴如春 屈国云)