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Nelson综合征诊断和鉴别依据(内分泌学 腺垂体疾病)

导语:Nelson综合征诊断和鉴别依据属于内分泌学下的腺垂体疾病分支内容。本篇围绕内分泌学 Nelson综合征诊断和鉴别依据主题,主要讲述Nelson综合征等方面医学知识。

显著皮肤色素沉着/高ACTH血症/垂体瘤/视野缺损是诊断的必备条件

有些学者提出,不管有无垂体瘤或垂体扩大,只要双侧肾上腺全切后发生显著皮肤色素沉着和高ACTH血症即可诊断为Nelson综合征;另一些学者认为,上述条件中必须加上垂体瘤(蝶鞍扩大或骨质破坏,垂体CT/MRI发现垂体瘤)伴视野缺损才能诊断为Nelson综合征,因为异位CRH/ACTH综合征也可以引起高ACTH血症和显著皮肤色素沉着,肾上腺切除术后ACTH升高,但ACTH瘤不具备侵袭性,所以不能诊断为Nelson综合征。

一般认为,典型Nelson综合征的诊断依据为:

  1. 双侧肾上腺切除后皮肤黏膜色素加深;
  2. 多数患者血浆ACTH基础值>500pg/ml,同时有血皮质醇显著降低,但在有残留的内源性皮质醇分泌或肿瘤坏死的患者中,血ACTH仅中度增高,但糖皮质激素补充/替代治疗不能抑制ACTH和β-LPH的分泌。少数患者的血ACTH正常,血尿皮质醇降低;
  3. 垂体CT或MRI有垂体瘤征象;可有或无视力、视野障碍等肿瘤压迫症状。

Ludecke认为色素沉着和蝶鞍扩大是发现Nelson综合征的首要依据,血浆ACTH>1000ng/L有明确诊断价值。但是,不少人仍根据下列的“三联征”诊断Nelson综合征:

  1. 血ACTH>200ng/L;
  2. 影像检查发现垂体瘤或垂体扩大;
  3. 皮肤色素沉着。

在临床上,显著的ACTH瘤已经很少见,而静息型ACTH瘤却相对常见,而且具有一定的侵袭性,有人称之为Nelson样综合征(Nelson-like syndrome),肿瘤侵袭的原因是否与糖皮质激素缺乏有关未明。

Nelson综合征与Addison病/异源性CRH-ACTH分泌综合征鉴别

Nelson综合征与肾上腺切除术后皮肤色素沉着和Addison病及异源性CRH-ACTH分泌综合征的鉴别要点是:

  1. 肾上腺切除术后皮肤色素沉着:较常见,色素沉着多在术后数月内发生,1~2年内自行消退。而Nelson综合征患者色素沉着多在肾上腺切除术后2~10年出现,且逐渐加深,并伴有疲乏无力等。
  2. 原发性肾上腺皮质功能减退症(Addison病):Addison病患者有肾上腺病变,无肾上腺手术史,无蝶鞍扩大或鞍外组织受压症状。经足量糖皮质激素治疗后,色素沉着逐渐消退可与本病鉴别。
  3. 异源性CRH/ACTH分泌综合征:患者有原发癌肿的临床表现,如支气管肺癌、类癌、胰腺癌、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞癌、肝癌等,鞍区无肿瘤征象;也无肾上腺手术切除史;血ACTH明显升高,但β-LPH不高;切除肿瘤后症状消失;肿瘤合成和分泌CRH或ACTH样肽,可资鉴别。