类似垂体瘤疾病的鉴别诊断依据(内分泌学 腺垂体疾病)

需与垂体瘤鉴别的疾病众多，主要分为肿瘤病变和非肿瘤性病变两类。一般依据临床症状及体征、垂体影像及内分泌功能检查（包括相应靶腺功能检查）进行综合判断。超敏TSH测定提高了甲状腺功能减退伴垂体TSH瘤的诊断率。如果诊断错误并实施甲状腺切除术，可加重病情并使TSH瘤进一步生长。TSH瘤的诊断主要依赖于甲状腺功能动态试验（TRH兴奋试验），并与甲状腺激素抵抗综合征鉴别。治疗主要是摘除垂体TSH瘤，并配合生长抑素治疗，一般可使甲状腺功能恢复正常。

垂体瘤的鉴别诊断

垂体瘤与生理性垂体扩大及局部良性病变鉴别

垂体瘤与垂体扩大鉴别

垂体扩大有3种可能。确立垂体瘤诊断前，首先应排除生理性垂体扩大（如妊娠、青春期女性、正常儿童等），其次应排除伴蝶鞍扩大的疾病，如空泡蝶鞍综合征、鞍上生殖细胞瘤等；最后要排除原发性甲减、异位GHRH综合征、异位CRH综合征等引起的垂体增生。例如，严重而长期的原发性甲减患者因甲状腺激素缺乏而垂体TSH和PRL细胞增生，除可引起生理性垂体扩大外，有时还在增生的基础上发生垂体PRL瘤或TSH瘤。这种情况虽然少见，但鉴别十分重要，因为治疗方法完全不同。原发性甲减所致的垂体PRL瘤或TSH瘤禁忌手术或放射治疗，亦不考虑特殊药物治疗。一般主张在治疗原发性甲减过程中，追踪病情变化即可。

垂体瘤与球后视神经炎或垂体炎鉴别

球后视神经炎（posterior optic neuritis）起病急，视力障碍多局限于一侧性大多在数周内恢复。常伴眼球疼痛和瞳孔调节反射障碍。患者无内分泌功能紊乱表现，影像检查显示蝶鞍正常。垂体炎的形态酷似肿瘤。目前已发现至少4种垂体炎类型，即淋巴细胞性垂体炎（lymphcytic hypophysitis）、肉芽肿性垂体炎（granulomatous hypophysitis）、坏死性漏斗-垂体炎（necrotizing infundibulo-hypophysitis）和黄色瘤性垂体炎（xanthomatous hypophysitis）。

1. 淋巴细胞性垂体炎：多见于妊娠期后期或产后两个月内，偶见于绝经后；男性占15%。病因未明，可能为病毒引起的自身免疫性疾病。临床表现有垂体功能减退及腺垂体肿块，前者常见于ACTH缺乏，其次为TSH、LH、FSH、AVP缺乏（尿崩症），可单独或与其他自身免疫性内分泌疾病合并存在。后期可并发空泡蝶鞍综合征，半数患者伴有高PRL血症（肿块压迫垂体门脉系统所致）。垂体肿块可导致头痛（最常见）及视野缺损（32%）。无功能腺瘤及PRL瘤须与垂体炎鉴别，其垂体功能减退表现不及垂体炎出现得早而显著。典型的MRI表现为垂体囊性病灶，呈周边环状强化，垂体柄增厚。但与垂体无功能大腺瘤鉴别困难，最主要的鉴别征象为垂体柄增厚。当表现为实质性肿块时，能被均匀强化，常伴视交叉受压。确诊有赖于病理组织检查。
2. 肉芽肿性垂体炎：常合并结节病或Takayasu病，男女发病率相等，有时合并有淋巴细胞性垂体炎或无菌性脑膜炎。肉芽肿病变中主要为组织细胞和多核巨噬细胞。MRI示垂体柄增厚或下丘脑低部 “舌状”扩张。
3. 坏死性漏斗-垂体炎（necrotizing infundibulo-hypophysitis）：也可累及下丘脑，患者有腺垂体功能减退及中枢性尿崩症表现。MRI表现酷似垂体瘤，并向鞍上扩张；组织学检查显示有坏死、纤维化及慢性炎症改变，但无肿瘤证据；术后放疗及糖皮质类固醇治疗无效。坏死性漏斗-垂体炎需与淋巴细胞性垂体炎鉴别，后者几乎均发生于女性，无尿崩症，无组织坏死，垂体柄受累的MRI或CT改变少见。
4. 黄色瘤性垂体炎（xanthomatic hypophysitis）：罕见。具有炎性病理过程，其特点是含有大量脂质“吞噬细胞”。MRI表现为囊性病灶。

垂体瘤与邻近垂体的其他肿瘤鉴别

垂体瘤需与非垂体来源地肿瘤鉴别，主要的鉴别依据是影像检查，尤其是高分辨CT和MRI。

1. Rathke囊肿：Rathke囊肿的大小不一，囊肿较大时压迫蝶鞍和鞍上结构，引起垂体功能减退。鉴别Rathke囊肿和垂体瘤的敏感方法是MRI。典型的Rathke囊肿为垂体前后叶间的囊性病变，CT平扫表现为圆形或分叶状肿块，但不被强化。MRI表现为鞍内和（或）鞍上T1WI低信号和T2WI高信号或T1WI高信号，T2WI等/低信号或混合信号，但均不被强化。
2. 颈内动脉瘤：常引起单侧鼻侧偏盲，可有眼球瘫痪及腺垂体功能减退表现，蝶鞍可扩大。对该类患者如误诊为垂体瘤而行经蝶窦垂体切除术将危及生命，因此垂体瘤患者需仔细排除颈内动脉瘤可能，确诊依赖于MRI和血管造影。鞍旁动脉瘤的CT表现为略高密度影，周边弧形或结节状钙化伴邻近骨质吸收；瘤腔内显著强化。MRI表现为混杂信号和搏动伪影。
3. 鞍旁肿瘤：一般先用影像检查排除鞍旁肿瘤（如颅咽管瘤、Rathke囊肿、动脉瘤、皮样囊肿、脑膜瘤等，参见此表），其次排除垂体非肿瘤性增生性病变（如结节病、Hand-Schueller-Christian病）。
4. 颅咽管瘤：可发生于各种年龄；儿童及青少年的好发年龄5～10岁，成年人的好发年龄40～50岁。70%的病例表现为鞍上肿块并鞍内小病灶，5%的病变完全位于鞍内，病变沿斜坡向后发展，侵入后颅窝。视交叉受压引起双颞侧偏盲或单侧视野缺损。颅内压增高出现头痛、呕吐及视神经乳头水肿；儿童患者颅内压增高的表现为颅缝分离及脑凹压迹增多。下丘脑损害者伴有多种下丘脑功能紊乱表现，如尿崩症、多食或厌食、发热、肥胖等。压迫垂体门脉系统的女性常出现月经失调、闭经、不育；男性毛发脱落，性欲减退，少数出现性早熟、肢端肥大症、溢乳症等。鞍上型的X线表现为蝶鞍压扁和床突损害；鞍内型颅咽管瘤使蝶鞍前后径扩大如蝶形，常有钙化斑块或囊壁钙化，呈弧线状或蛋壳状；易与垂体瘤混淆，确诊依赖于MRI及内分泌功能检查。CT平扫的表现为囊性变（90%）伴钙化，90%的患者可被强化（实体部分结节状或环行及包膜强化）。MRI表现为T₁低信号、等信号或高信号，而T₂表现为中等或明显高信号（混杂信号），但可见到正常垂体。
5. 鞍上生殖细胞瘤：多见于男性儿童，病灶位于垂体柄或下丘脑。CT平扫见等或高密度肿块，增强后呈均匀的一致性强化。MRI表现为T₁等或稍低信号，T₂等或低信号。囊变者的信号不均，囊肿为高信号，50%的病例为多发性。
6. 视神经胶质瘤：为视神经或视交叉胶质细胞的原发性肿瘤，女孩多见。视力改变常先发生于一侧，视力丧失发展较快。患者可表现为无痛性进展性视力丧失和眼球突出，但无内分泌功能障碍。蝶鞍正常，视神经孔扩大。
7. 异位松果体瘤：多见于儿童及青少年。视力减退，双颞侧偏盲。常有渴感丧失、慢性高钠血症等表现。也可伴有尿崩症或腺垂体功能减退症。蝶鞍无异常，MRI显示肿瘤。
8. 脑膜瘤：部分脑膜瘤的影像表现类似于蝶鞍区肿瘤，内分泌功能检查仅有垂体柄受压引起的轻度高PRL血症，易误诊为无功能垂体瘤。鞍结节或鞍膈脑膜瘤好发于50岁以上女性。CT平扫表现为低密度（70%～75%）、部分钙化（20%～25%）和瘤内或瘤旁囊变（2%～3%）；邻近骨质增生处可见骨硬化、骨皮质不规则或内生骨疣。MRI表现为所有序列上的信号都与脑皮质信号相等，可伴有水肿（50%～65%）、不典型坏死与囊变或出血（25%），强化显著但不均匀（90%）。部分有“硬膜尾征”表现（增厚的硬脑膜随着远离肿瘤而逐渐变细）。
9. 脊索瘤：CT平扫表现为以斜坡和岩状尖为中心的略高密度灶；形态不规则，边界清楚，常伴有邻近骨质破坏。50%有散在点片状高密度影，病灶内可见囊性变。增强后可见肿瘤不均匀强化，但囊变区无强化。MRI的典型特征为T1高信号消失，代之以不均匀信号的软组织肿块影。病灶呈分叶状，边界较清。动态MRI扫描显示缓慢持续强化，表现为平扫T₁呈等或略低信号；T₂呈不均匀显著高信号，高信号内常可见点状或线状低信号。

散发性垂体瘤与伴有垂体瘤的遗传综合征鉴别

部分垂体瘤是遗传综合征的成分之一，如McCune-Albright综合征、1型多发性内分泌腺肿瘤综合征（MEN-1）、MEN-1样表型（MEN-1-like phenotype，MEN-4）综合征、Carney复合症（Carney complex）和垂体瘤易感综合征（pituitary adenoma predisposition syndromes）等。儿童垂体瘤少见，散发性而遗传背景很明显（如MEN-1、Carney 复合症、家族性GH瘤、McCune- Albright综合征等）；以垂体窝腺瘤和颅咽管瘤最多见，组织学上几乎全部为良性。垂体瘤因处于生长发育期，内分泌功能紊乱明显，治疗不及时可导致严重后果（如视力障碍、生长停滞、青春期发育异常等）。