小唾液腺腺瘤样增生（唾液腺瘤样病变的临床病理）(口腔医学 唾液腺肿瘤的临床病理)

小唾液腺腺瘤样增生（adenomatoid hyperplasia of minor salivary glands）由Giansanti等于1971年首先描述，是罕见的临床上类似于肿瘤、组织病理学上表现为形态正常的黏液腺组织构成的小叶的唾液腺疾病。虽然其名称为腺瘤样增生，但其性质是增生性还是错构瘤性仍不清楚。该病的病因不清，有些人认为慢性、局部创伤如配戴不良修复体是其发生的重要因素。个别的患者有糖尿病、高血压史。但与系统病、药物、食欲过度等相伴的小唾液腺的唾液腺症（sialadenosis）不同。最近的一项研究在1例腭部病变的组织中发现有染色体易位t（2；14） （q21；q22），t（2；14）的易位在其他有些肿瘤也有报道，但断裂点不同。其意义不详。

临床表现

典型病变表现为孤立的、无痛性、界限清楚的实性肿块或者是表面黏膜完整的高起的结节。个别患者偶有疼痛。大多数病变为孤立性，少数可为多灶性，也可见溃疡性表现。黏膜外观一般正常，偶尔为浅红色或蓝色。有的病变表面黏膜有色素沉着。大多数病变发生在硬腭或软腭，实际上凡是有小唾液腺分布的口腔黏膜区域均可发病，报道的其他部位依次为下颌磨牙后区、舌腹、颊黏膜和上、下唇。也有发生在口底（舌下腺）的报道。患者多数在30～60岁，年龄范围在9～79岁。男女比例为2∶1。临床上类似于肿瘤。病变的大小可以长期不变，也有持续增大者。

【大体病理】肿物一般在1～1. 5cm，最大可达4cm。

组织病理

镜下，病变的表面上皮有增生、甚至是假上皮瘤样增生，过度角化。固有层可见炎症细胞浸润。腺体组织与黏膜上皮间有结缔组织相隔。深面为正常表现的黏液性腺泡融合成小叶状，出现在固有层和黏膜下层（图7-328）。腺体有增生的表现，但形态与正常无差别，偶见腺泡肥大，但未得到形态测量的证实。腺体中可见炎症，但一般为局限性而不明显，与炎症相伴随的有导管的扩张（图7-329）、结缔组织纤维化和腺泡的萎缩。部分病例可见黏液外溢。病变虽然界限清楚，但无包膜。腺泡周围的结缔组织可能致密，偶见慢性炎症性浸润。针吸活检的标本中鉴别诊断应考虑在内的有黏液表皮样癌。

PCNA和Ki67指数与正常腺体的差别无统计学意义，说明其增生潜能有限。

治疗和预后

病变为良性。治疗为单纯切除。完全切除无复发。未见恶变。

图7-328　小唾液腺腺瘤样增生：结构正常的黏液腺形成小叶状结构，表面上皮完整

图7-329　小唾液腺腺瘤样增生：结构正常的黏液腺腺泡，左下角可见扩张的导管