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过敏性紫癜及其病因及发病机制、病理学(血液病学 过敏性紫癜)

导语:过敏性紫癜及其病因及发病机制、病理学属于血液病学下的过敏性紫癜分支内容。本篇围绕血液病学 过敏性紫癜及其病因及发病机制、病理学主题,主要讲述紫癜,过敏性紫癜等方面医学知识。

过敏性紫癜是最常见的血管炎之一。以非血小板减少性紫癜、关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎为主要临床表现。早在1808年Willan对本病就有描述。1837年Schonlein提出本病的三联症状:紫癜样皮疹、关节炎和尿沉渣异常。1874年Henoch又提出除上述症状外,还可出现腹痛和血便。此后许多学者将这些症状联系起来,称为Schonlein Henoch紫癜或Henoch Schonlein紫癜(Henoch Schonlein purpura,HSP)。

本病是一个常见于儿童期的疾病,但也有成人患病的报道。常见发病年龄为7~14岁。男女之比为1. 4:1。发病有明显季节性,以冬春季发病为多,夏季较少。

一、病因及发病机制

尚不完全清楚。感染(细菌、病毒、寄生虫等)、食物(牛奶、鸡蛋、鱼虾等)、药物(抗生素、磺胺类、解热镇痛剂等)、花粉、虫咬及预防接种等都可以作为致敏因素,使具有敏感素质的机体产生变态反应,主要是速发型变态反应和抗原抗体复合物反应,从而造成一系列性损伤。然而,除少数
患者与食物过敏、昆虫叮咬、药物或接触某些化学药物有直接关系外,大多数病例查不到所接触的抗原。多数患者在发病前1~3周常有上呼吸道感染史。本病也有可能由内源性抗原引起。有人用抗动脉壁内皮细胞的抗血清,诱发实验动物发病,提示血管壁的某些成分也许是自身抗原。

二、病理学

本病的主要病理变化为血管炎,除毛细血管外,也可累及微动脉和微静脉。皮肤病理变化主要为真皮层的微血管和毛细血管周围可见中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润、浆液及红细胞外渗以致间质水肿。血管壁可有纤维素样坏死。微血管可因血栓形成而堵塞管腔,肠道改变为出血和水肿,以黏膜下最为显著,重者可发生黏膜溃疡。肾脏改变多为局灶性肾小球病变。毛细血管内皮增生,局部纤维化和血栓形成,灶性坏死,亦可见新月型病变。病变严重时整个肾小球均受累,呈弥漫性肾小球肾炎改变。荧光显微镜检查,肾小球毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变,并可见IgG、C3及颗粒纤维蛋白沉积。此外,关节受累时,可见滑膜片状出血。肺、胸膜、心脏、肝及颅内血管受侵犯时,分别出现肺血管周围炎、心肌炎、肝脏损害和颅内出血等改变。