非过敏性紫癜(血液病学 其他血管性紫癜)

非过敏性紫癜是除血小板减少性紫癜和过敏性紫癜以外的紫癜病的总称。这类疾病的共同特征是血管完整性受损，伴有血管渗透性和脆性增加。其病因和发病机制多不清楚。

一、维生素C缺乏病

维生素C缺乏病是缺乏维生素C（抗坏血酸）所致，可有严重出血表现，包括持续性齿龈出血以及皮下组织和肌肉出血。瘀点常分布在马鞍区（大腿内侧和臀部），以毛囊周围最明显。骨膜下出血是婴儿型坏血病的特征，但罕见于成人。出血是由于胶原和细胞间胶结物合成缺陷导致小血管的内皮层和血管周围支持组织缺陷而引起。有些病例可能还有血小板功能异常。

束臂试验常阳性，偶有出血时间延长，其他出凝血试验均正常，部分患者有轻度血小板减少。

治疗：口服抗坏血酸，成人1g/d，分次口服，婴儿50mg/d。

二、老年性紫癜

老年性紫癜是老年人的一种慢性病，以前臂桡侧、伸侧表面、手背和颈部出现明显的红色至浅红色瘀点为特征。基本缺陷是皮肤胶原、弹性蛋白和皮下脂肪丧失和退化。老年性紫癜的病损分布大体上与暴露部位一致。紫癜的产生是由于这些部位皮肤组织过多活动引起的切力损伤所致。损伤也可由诸如眼镜压迫鼻梁等轻微压力引起。老年性紫癜可持续几周，最终留下棕色色素沉着，无需特殊治疗。

三、单纯性紫癜

单纯性紫癜的特点是身体无其他病症，而皮肤，尤其是双下肢反复出现紫癜，不经治疗可自行消退。本病常见于妇女，紫癜在月经期加重，类风湿关节炎和风湿热以及应用肾上腺皮质激素和阿司匹林均可能伴发单纯性紫癜，不需特殊治疗。

四、药物性紫癜

本型紫癜多在停药后消失，临床意义不大。本病的病理生理机制尚不清楚，可能与个体特异质有关。曾有人提出可能由自身免疫机制引起，但缺乏直接证据。

可引起本型紫癜的药物有：阿托品、奎宁、普鲁卡因、青霉素、阿司匹林、双香豆素、碘化物、磺胺药、水合氯醛、铋、汞及其他镇静药等。

五、感染性紫癜

多种感染可因病原微生物损伤血管而引起紫癜，这类感染有：

细菌性：伤寒、猩红热、白喉、结核、心内膜炎、流行性脑脊膜炎和链球菌性败血症、钩端螺旋体病等。

病毒性：天花、麻疹、流感。

立克次体：斑疹伤寒、落基山斑点热。

原虫：疟疾、弓形体病。

血管损伤可由病原微生物直接损伤血管内皮（如立克次体），也可由细菌产物、毒素和自身免疫而致。在细菌性心内膜炎患者可因血栓堵塞微血管而致。许多情况下，感染可导致血小板减少而引起紫癜。治疗以治疗原发病为主。

六、暴发性紫癜

暴发性紫癜是紫癜的急重型，病变范围广泛，并可能成为坏死性。患者常处于休克状态，病理特征与Shwartzman反应有许多相同之处。凝血检查常显示急性血管内凝血和纤溶。除脑膜炎双球菌败血症外，其他如链球菌感染、革兰阴性败血症、猩红热、麻疹、风疹、白喉和水痘等均可导致本病。

七、异常蛋白血症引起的紫癜

1.良性高丙种球蛋白血症

此类患者紫癜主要分布在双下肢，以女性多见。紫癜每隔几周发生1次，随后自行消退，这种情况可延续多年。反复发生紫癜的部位可后遗含铁血黄素沉着，使紫癜的外观与单纯性紫癜或Schamberg’s病类似，血中有多克隆丙种球蛋白增加，常伴有其他疾病如干燥综合征及干性角膜结膜炎，皮肤活检示坏死性血管炎。

原发性高丙种球蛋白血症性紫癜，以多克隆性高丙种球蛋白血症，反复发生的急性紫癜（尤其是在过度劳累、长期站立或穿过紧的衣服等）为特征，病损常见于下肢。常有先兆性痒、刺痛、红斑等，且常导致进行性色素沉着。因此，本病与进行性色素沉着性紫癜类似。免疫电泳表明患者血浆中有大量抗IgG和抗原抗体复合物形成。偶有免疫球蛋白沉着于皮肤的报道。长期随访表明：良性原发性高丙种球蛋白血症性紫癜常最终演变为干燥综合征或其他疾病。治疗原发病可减少紫癜的发生。

2.冷球蛋白血症

紫癜是本病的主要表现之一。出血系由血管内冷球蛋白沉着损伤血管所致。30%的病例在寒冷环境中紫癜加重。紫癜多见于Ⅰ型和Ⅱ型冷球蛋白血症。病变好发于肢体、鼻、耳及面部，大疱、慢性溃疡和冷性荨麻疹亦多见。冷性纤维蛋白原血症可致相同的临床表现。

3.巨球蛋白血症

患者黏膜出血较皮肤出血多见，以鼻出血、牙龈和阴道出血常见。

4.淀粉样变

淀粉样物质沉积于小血管周围导致出血，血小板功能也有异常，有时患者亦可合并血小板减少性紫癜。此外，凝血功能也可异常，尤其是第Ⅹ因子缺乏和其他凝血因子缺乏。有证据表明组织淀粉样物质可结合第Ⅹ因子。此外，凝血时间延长非常多见，系由抑制剂存在所致。

某些患者纤维蛋白溶解酶原激活剂活性增加导致纤溶亢进。与许多获得性疾病一样，止血缺陷涉及多种机制。以治疗原发病为主。

5.高黏滞综合征

大量蛋白导致血浆黏滞性增加，微血管中血流减慢，导致缺氧，血管损伤和紫癜。这类患者亦可由血小板减少引起。异常蛋白可使血小板功能异常，影响纤维蛋白的聚合。除皮肤紫癜外，可有牙龈和视网膜出血。该综合征多见于原发性巨球蛋白血症和IgA或IgG3型骨髓瘤。

血小板功能异常、凝血异常、血小板减少等均有可能。在某一患者中通常不能准确判断。多数患者的血管损伤似为主要机制，系由异常蛋白直接或间接引起。引起高黏滞和红细胞呈缗钱状伴有血栓形成。异常蛋白的直接毒性作用甚至免疫机制均有可能。上述假设均无直接证据。本病无特效治疗，以治疗原发病为主。