先天性纤溶异常症(血液病学 血栓性疾病与抗血栓疗法)
导语:先天性纤溶异常症属于血液病学下的血栓性疾病与抗血栓疗法分支内容。本篇围绕血液病学 先天性纤溶异常症主题,主要讲述纤溶酶,血栓等方面医学知识。
先天性异常纤溶酶原血症或低纤溶酶原血症由Aoki等(1978)首先报道。有反复血栓形成,家系调查证实纤溶酶原有生化异常。本病伴发血栓病者先后约共有20例报道。本病为常染色体显性遗传性疾病。日本Aoki等报道在日本人中基因缺陷发生频率为0. 018,有同样生化缺陷患者可无血栓表现。美国对299名白人的调查中未发现有异常纤溶酶原血症。最近日本对两个有血栓并发的本病家系进行重新调查,发现患者存在先天性蛋白S缺乏及PAI-1活性增高。但PAI- 1活性增高与血栓病史无关联。因此,上述资料提供信息:纤溶酶原缺陷与家系型血栓的关系未被证实。由于血栓病因调查在近年来刚开展,仍主张对反复发生静脉血栓病而病因不明的年轻患者,特别是有明确家族史者,可采用免疫学方法测定tPA活性及其抑制物,以分析有否可能tPA合成减少,或丝氨酸蛋白酶抑制物增加等可能致病因素。曾有报道在急性心肌梗死存活者中有一例患者血浆tPA快速抑制物增多以致血浆纤溶活性减低。这一抑制物与血清三酰甘油酯水平相关。刺激试验如静脉闭压试验若显示血管壁释放tPA受阻,PAI- 1增加或两者均存在,上述纤溶活性受损是冠状动脉硬化性心脏病和静脉血栓的高危因素。
PAI- 1水平增高是心肌梗死患者发生再梗死的高危因素,也是特发性DIC最常见异常,但是PAI- 1水平增加常伴急性炎症反应,可以不伴病理过程。故PAI- 1的致栓作用已获得支持,尚待更多的观测。
对纤溶系的评估应包括测定静脉压闭前和后的纤溶酶原、α2抗纤溶酶、纤维蛋白原、tPA和PAI- 1水平。