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药物诱发的血栓性微血管病(血液病学 弥散性血管内凝血)

导语:药物诱发的血栓性微血管病属于血液病学下的弥散性血管内凝血分支内容。本篇围绕血液病学 药物诱发的血栓性微血管病主题,主要讲述血栓,微血管病变,弥散性血管内凝血等方面医学知识。

微血管性溶血性贫血、血小板减少和肾功能衰竭可由药物引发。如有些抗肿瘤药如丝裂霉素、博来霉素、顺铂、卡铂、环孢素或骨髓移植前接受放射治疗或环磷酰胺做移植前准备者。此外噻氯匹定(ticlopidin)、青霉胺或奎尼丁治疗都曾有报道,症状相似于HU,但限于溶血性贫血、血小板减少和肾衰,或以神经系统症状起病相似于TTP,病理基础为血栓性微血管病。Murgo报道丝裂霉素治疗4~8周,停药9个月后发生症状。多数患者伴高血压、肺水肿及神经系统症状,包括头痛、意识障碍但完全昏迷少见,偶尔出现雷诺症,DIC实验室改变轻微。

药物诱发血栓性微血管病变机制不明,但循环中可发现免疫复合物,后者并能促使血小板聚集引起内皮损伤。Murgo强调内皮受损及PGI2合成减少在发病中的作用。最近的研究报道患者vWF有结构和浓度变化,5/6例血浆vWF水平升高,大分子多聚体减少。

预后:因药物不同而不同。丝裂霉素死亡率70%。16例骨髓移植采用全身放射治疗合并环磷酰胺准备,发生血栓性微血管病18个月均存活,4例骨髓移植者2年后死亡。

治疗:针对肾衰和高血压,红细胞输注能致肺水肿、高血压和神经系症状加重。肝素、抗血小板药、皮质激素均无明显疗效但长春新碱输注可能有效,血浆置换可使中枢神经系症状、溶血性贫血和血小板减少获改善但不能扭转肾功能衰竭。有报道以葡萄球菌蛋白A柱过滤血浆除去免疫复合物可能有效。