新生儿出血症(血液病学 维生素K依赖性凝血因子缺乏症)

新生儿出血症的临床特点为自发性出血，常发生于生后1周内，以2～3天内最多见。

一、病因和发病机制

多数因维生素K缺乏引起。新生儿体内没有贮存维生素K，仅在出生前从母体获得一部分。新生儿肠道缺乏正常细菌菌群，不能合成维生素K₂。其体内的维生素K约在3天内几乎消耗殆尽，这时可发生暂时性维生素K缺乏症。足月出生的新生儿维生素K依赖因子的水平约为正常成年人的一半，此时主要是因为合成能力低下而不是因为维生素K缺乏。出生后维生素K的缺乏，使维生素K依赖因子水平进一步下降，2～3天已下降至最低值。早产儿或母体接受华法林（或双香豆素）抗凝治疗的新生儿可能因维生素K依赖凝血因子的严重缺乏在分娩时发生出血，维生素K治疗这些因子水平往往低下，效果不佳。因为新生儿肝脏羧化酶机制及还原酶环化系统仍不能具有正常功能，肝脏合成这些因子的能力未臻完善。人乳和牛乳中维生素K含量很低，哺乳而不辅以其他食物可能引起较长时期维生素K缺乏。半数新生儿在分娩3～5天血液中存在比成人增高的PIVKA，这些新生儿易发生出血。另外母体接受巴比妥类药物和其他抗惊厥药的新生儿也易发生出血，约10%可发生严重的有时甚至致命的出血。

二、临床表现

新生儿出血大多在分娩后2～3天突然发生，出血可发生在脐带、胃肠道、泌尿道、注射或手术部位。严重者可有内脏广泛出血，包括颅内和肾上腺等部位出血。轻症者常在4～5天后出血自然停止。

三、诊断和鉴别诊断

诊断根据临床出血自然发生于出生后2～3天的特点，母体有华法林治疗或抗惊厥药治疗者更应注意。实验室检查可有凝血酶原时间和部分凝血酶原时间延长，但不具有诊断价值，因正常新生儿也可延长。鉴别诊断主要与遗传性出血性疾病如血友病、弥散性血管内凝血、同种免疫性婴儿紫癜等相区别。

四、治疗

首选输注新鲜冰冻血浆，辅以维生素K治疗。由于新生儿出血难以预测，美国儿科科学院建议应给所有新生儿肌注维生素K以预防新生儿出血症。母体服用华法林等抗凝药或抗惊厥药者应在预产期前给母体以维生素K治疗。