成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(血液病学 朗格汉斯细胞组织细胞增生症)
导语：成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症属于血液病学下的朗格汉斯细胞组织细胞增生症分支内容。本篇围绕血液病学 成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症主题，主要讲述朗格汉斯细胞,朗格汉斯细胞组织细胞增生症等方面医学知识。
LCH虽多发于小儿，但成人亦可见。成人LCH多为侵犯骨骼的单系统疾病，少数见于其他系统如皮肤和肺脏。Slater和Swarm报道515例LCH有30%年龄＞20岁，但年龄＞50岁者不足7%。通常20岁以上的患者，其局限性骨病变多发生在扁骨，＜20岁者，骨病变可发生在任何其他部位。表现在肺部的LCH是成人LCH的又一特征。Bases等报告了78例肺部LCH，有72例（72. 5%）年龄＞15岁，其中4例年龄＞50岁，2例年龄最大的患有弥散性LCH。Novice等报告28例成人弥散性LCH，患者均有皮肤损害，其中26例（93%）死于并发症（最多为支气管肺炎）。尸检后证实病变的广泛程度较生前判断严重。Bernstrand等通过对41例LCH患者进行远期追踪，中位观察时间16年。发现有10例（24%）存在肺部的放射学异常［囊性病变和（或）肺气肿］，4例有呼吸道症状，这些病人多为原始有多器官受累并多见于吸烟者。
（赵新民）