血液透析相关性淀粉样变性(血液病学 淀粉样变性)

一、病因及发病机制：其淀粉样物质为β₂微球蛋白。此蛋白系HLA A、B和C抗原的轻链，分子量117kD，由肾脏排泄。在肾功能不全时，此蛋白排出减少，血中浓度显著升高。同时，因其分子量较大，难以通过透析膜。因此接受反复血液透析治疗的肾功能不全患者血中β₂微球蛋白浓度显著增多，导致该蛋白沉淀，造成淀粉样变性病变。

二、临床表现：淀粉样变性可累及多种组织器官，临床表现与原发性系统性淀粉样变性相似，此外，透明性骨损害和病理性骨折在本病较为常见，病变处有β₂微球蛋白淀粉样变性沉淀。

三、诊断：肾功能不全患者有反复血液透析史，组织活检证实有淀粉样变性（β₂微球蛋白）病变，可以确立诊断。

四、治疗：主要治疗应针对肾功能不全。血浆交换可降低血中β₂微球蛋白水平。可试用秋水仙碱治疗。有条件者，应争取做肾移植。