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家族性地中海热(血液病学 淀粉样变性)

导语:家族性地中海热属于血液病学下的淀粉样变性分支内容。本篇围绕血液病学 家族性地中海热主题,主要讲述家族性地中海热,地中海热等方面医学知识。

一、病因及发病机制:常染色体隐性遗传病,但也有常染色体显性遗传家系报告。编码AA蛋白基因突变是本病的发病基础。

二、临床表现:见于西班牙犹太人、亚美尼亚人、土耳其人。临床表现与继发性淀粉样变性相似,并可有急性发热症状。

三、诊断:根据种族、家族史及组织活检病理检查证实有AA型淀粉样变性。

四、治疗:秋水仙碱对本病有效,可防止本病的急性发热及抑制淀粉样变性物质沉淀。