继发性系统性淀粉样变性(血液病学 淀粉样变性)

一、病因及发病机制：慢性感染（如结核病、麻风病、慢性骨髓炎、支气管扩张等）和慢性炎症（如类风湿关节炎、溃疡性结肠炎、Crohn病等）及癌症（如肾癌）可刺激肝细胞合成大量血清淀粉样蛋白A（SAA），释放至血中，分子量为125kD。在正常情况下，SAA由库普弗细胞、单核细胞、巨噬细胞处理清除。在本病，由于不明机制的作用，SAA未能得到正常处理，却降解为分子量为85kD的淀粉样蛋白A（AA），AA编织为纤维状并沉淀于组织，造成淀粉样变性物质病变。中性粒细胞、单核细胞产生的促弹性组织离解酶（neutrophil elastase，monocytic elastase）可分解淀粉样物质。有研究证明部分继发性淀粉样变性患者此酶活性低下，推测这些患者的发病可能与此酶活性低下有关。

二、临床表现：淀粉样变性可累及多种组织器官，但常见的病变部位是肝、脾、肾及肾上腺，而巨舌及心脏病变较少见。此外，患者尚有原发病的临床表现。

三、诊断：当慢性感染或慢性炎症患者出现难以解释的肝肿大或蛋白尿时，应考虑到本病的可能性。确诊须依靠活体组织病理检查证实有淀粉样变性病变。采用荧光免疫法可进一步证实淀粉样变性物质为AA蛋白。

四、治疗及预后：治疗应首先针对其原发病即慢性感染或慢性炎症。部分患者的淀粉样变性病变随其原发病的控制而好转。但若淀粉样变性病变持续存在或加重，则在治疗原发病的同时，加用秋水仙碱或美法仑及泼尼松，用法与原发性系统性淀粉样变性相同。本病的预后主要取决于其原发病性质。