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慢性特发性骨髓纤维化的实验室检查(血液病学 慢性特发性骨髓纤维化)

导语:慢性特发性骨髓纤维化的实验室检查属于血液病学下的慢性特发性骨髓纤维化分支内容。本篇围绕血液病学 慢性特发性骨髓纤维化的实验室检查主题,主要讲述慢性特发性骨髓纤维化,骨髓纤维化等方面医学知识。

一、血象

1)贫血:约30%~50%的CIMF患者在确诊时即有轻度或中度正细胞正色素性贫血。CIMF患者出现贫血的原因是多方面的,包括骨髓造血减少、髓外无效造血、出血、自身免疫性溶血、脾亢或稀释性贫血等。外周血涂片中可以见到成熟红细胞大小不等,有畸形,可见泪滴状、椭圆形、靶形或多嗜性红细胞。

2)白细胞异常:白细胞数目大小不等,约10%~20%的患者在确诊时有高白细胞(>30×109/ L)。不到10%的患者有白细胞减少。外周血涂片中可以见到原始粒细胞(一般不会超过5%)和各阶段幼稚粒细胞(包括中幼和晚幼粒细胞)。部分患者还可以出现外周血嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞增多。

3)血小板异常:早期血小板数目会增多,个别可高达1000×109/L。但是随着病情进展,多数都会出现血小板减少。外周血涂片发现血小板大而畸形,甚至可以发现巨核细胞,部分患者的血小板还有功能缺陷。

二、生化检查

CIMF患者可以出现多种非特异性的血液生化异常,包括血清碱性磷酸酶、尿酸、乳酸脱氢酶和维生素B12水平增高。粒细胞碱性磷酸酶积分增高。

三、骨髓涂片

骨髓“干抽”是CIMF骨髓检查的典型特征之一。成功的骨髓涂片并不是确诊CIMF的依据。骨髓涂片的主要发现包括巨核细胞增生和粒细胞增生。巨核细胞的形态往往是正常的。

四、骨髓活检

骨髓活检是确诊CIMF的必备检查。绝大多数CIMF患者都会出现不同程度的骨髓纤维化,纤维化往往是广泛的、弥漫性的。通过银染色(网织纤维)或者三色染色(胶原纤维)可以更清楚地显示出纤维化。骨髓纤维化还往往伴有骨髓窦扩张、血管内造血、巨核细胞增生以及骨小梁增厚变形等。

五、骨髓MRI显像

骨骼的MRI信号主要来自骨髓内的脂肪和水,而骨骼本身或者其细胞成分不会形成或者只能形成很弱的信号。因此,MRI可以显示出脂肪骨髓(致密的或者明亮的信号)向细胞和(或)纤维骨髓(显著的低强度信号)的转化。但是,MRI是否可以取代骨髓活检用于疾病分期或预后评价还不清楚。

六、JAK2基因突变

约43%~63%的CIMF患者都存在着JAK2V617F基因突变。

七、外周血CD34+细胞计数

外周血CD34+细胞计数有助于Ph阴性CMPD的诊断和鉴别诊断。一般而言,正常人的骨髓CD34+细胞约为1%~3%,而外周血中不超过0. 05%。有研究显示,CIMF患者的外周血CD34+细胞数目(91. 6×106/L)是健康人群(0. 25×106/L)的360倍以及其他MPD患者[(5~6)×106/L]的18~30倍。按照外周血CD34+细胞是否大于15×106/L可以有效地区分出CIMF与其他Ph阴性的CMPD。另外,更高的外周血CD34+细胞数目可能预示着患者更容易出现急性白血病转化。但是,并非所有CIMF患者的外周血CD34+细胞数都高,约10%~20%的CIMF患者的外周血CD34+细胞数目正常。