原发性血小板增多症的流行病学的临床表现(血液病学 原发性血小板增多症)

流行病学

随着ET诊断标准和技术的进步，ET目前已经从以往被认为是最少见的CMPD变成了最常见的CMPD。利用现有的WHO诊断标准，ET的年发病率约为1～2. 5/10万，而CML的年发病率约为1～2/ 10万。发病率的增加可能与血细胞计数检查的广泛开展有关。理论上，ET的真实年发病率可能还要更高，因为很多ET患者可以长期没有症状而不被诊断。50%的ET患者是因为其他疾病行血细胞计数检查发现血小板数目异常而被确诊。

ET患者多为老年人（以50～60岁为主），偶尔有儿童病例，男女发病基本相当。ET患者的生存期与正常人相似。

临床表现

ET患者病程缓慢，多数患者长期无症状，本病的常见临床表现包括血栓形成和出血。与PV相比较，发热、盗汗、体重下降以及皮肤瘙痒等表现少见。

血栓形成和出血是ET常见的并发症，主要是血小板质量和数量异常造成的。确诊时血栓形成以及出血事件的发生率分别为9%～22%和3%～37%。在诊断后，中位随诊3～7年内，血栓形成和出血的发生率分别是7%～17%和8%～14%。在血栓事件中，动脉血栓形成是静脉血栓的3倍，主要包括卒中、短暂性脑缺血发作、肾动脉或静脉血栓形成、肢端缺血等。肢端缺血最初可以表现为雷诺现象，然后逐步进展为肢端坏疽等。有研究显示，女性ET患者接受雌激素替代治疗并不增加血栓形成的风险，但是口服避孕药可使静脉血栓形成的风险增加3倍，腹腔血栓形成风险增加5倍。出血往往也是ET的首发表现，出血以黏膜包括鼻腔、口腔、消化道等部位出血常见。ET患者的出血风险与血小板数目相关，血小板数目＞1500×10⁹/L显著增加出血机会。另外，获得性vWF病、抗血小板药物（特别是阿司匹林）也都增加出血机会。

体格检查中，约25%～48%的患者有轻到中度脾大，肝大和淋巴结肿大罕见。