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磷酸戊糖旁路代谢酶缺乏症(血液病学 其他遗传性红细胞酶病)

导语:磷酸戊糖旁路代谢酶缺乏症属于血液病学下的其他遗传性红细胞酶病分支内容。本篇围绕血液病学 磷酸戊糖旁路代谢酶缺乏症主题,主要讲述磷酸戊糖旁路,红细胞酶病等方面医学知识。

6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶(phosphogluconate dehydrogenase,6PGD,EC 1. 1. 1. 43)是继葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)催化步骤之后的磷酸戊糖旁路酶,6PGD催化的脱氢反应同样以氧化型辅酶Ⅱ(NADP)为受氢体,在生成五碳糖的同时生成还原型辅酶Ⅱ(NADPH)。6PGD缺乏导致的溶血性贫血罕见,溶血机制同G-6-PD。