肺静脉畸形引流伴二尖瓣狭窄综合征(心血管 先天性心血管畸形)
导语：肺静脉畸形引流伴二尖瓣狭窄综合征属于心血管下的先天性心血管畸形分支内容。本篇围绕心血管 肺静脉畸形引流伴二尖瓣狭窄综合征主题，主要讲述肺静脉,静脉畸形,二尖瓣等方面医学知识。
英文：anomalous pulmonary venous drainage with mitral stenosis syndrome；
同义名：肺静脉引流部分异常及二尖瓣狭窄。
发病机制：肺静脉引流异常及二尖瓣狭窄综合征，系先天性缺陷，即肺静脉进入上腔静脉或存心房，致使有自左至右的分流，同时伴二尖瓣狭窄，而无房间隔缺损。
临床表现
早期主要是肺动脉高压的表现，如呼吸困难、疲乏、胸痛、头昏、浮肿、心悸。随着肺动脉压力的增高逐渐出现右室肥厚，发生右心功能不全，表现为颈静脉怒张、肝肿大、下肢水肿等。心电图示右室肥厚。胸部X线示右室扩大，主动脉发育不全。心脏超声可见右室扩大，肺静脉的异常血流。心导管检查可见肺动脉压升高，大量左至右分流。心导管检查可见肺动脉压升高，大量左至右分流，右房氧饱和度增高。
图为：男，10天，临床诊断：肺静脉引流异常及二尖瓣狭窄综合征。图示窦性心律，平均心率52bpm。为窦性心动过缓。QRS心电轴98.5°，V1导联呈rs型，r/s>1，V2呈Rs型，V3-V6呈RS型，V5导联R/S0.05mV，T波倒置，为原发性ST-T改变。Ⅰ、AVL、V3-V6导联可见病理性Q波；12导联ECC诊断：窦性心动过缓，双心室肥大，原发性ST-T改变，病理性Q波。
治疗及预后
宜手术矫治二尖瓣狭窄及肺静脉异常，如不能纠正左至右的分流，则行肺叶切除。手术治疗效果较佳。若能手术治疗者可减少自觉及客观症状，不能手术者预后较差。