Dejerine-Sottas Syndrome（肥大性神经炎）(皮肤病学 与皮肤病有关的综合征)

德热里纳-索塔斯综合征（Dejerine-Sottas Syndrome）又称肥大性神经炎（hypertrophic neuritis）、间质性肥大性神经炎（interstitial hypertrophic neuritis）、肥大性间质性神经根病（hypertrophic interstitial radiculoneuropathies）。为常染色体显性遗传。发病可能与丙酮酸代谢异常、维生素B₁摄取和利用不足等多因素共同作用有关。有家族性发病报道。

临床症状

起病于儿童或青少年。主要为肢体远端肌肉萎缩、畸形无力，手套-袜子型浅感觉障碍，运动神经受累较感觉神经早而且明显，深感觉也可受累。周围神经广泛对称均匀粗大并变硬，罕有触痛。可有营养性溃疡，但无其他皮损。部分患者可伴脑神经损害，瞳孔异常，共济失调，锥体束征，脊柱畸形。脑脊液蛋白质升高。病程慢性，少数可反复急性加剧。

组织病理 神经显示Schwann细胞过度增生，横切面呈洋葱球状神经变性，无炎症细胞浸润，抗酸染色阴性。

治疗

对症处理。间歇应用糖皮质激素可缓解加重期症状。