Netherton Syndrome（内瑟顿综合征、鱼鳞病样红皮病异型）(皮肤病学 与皮肤病有关的综合征)
导语：Netherton Syndrome（内瑟顿综合征、鱼鳞病样红皮病异型）属于皮肤病学下的与皮肤病有关的综合征分支内容。本篇围绕皮肤病学 Netherton Syndrome（内瑟顿综合征、鱼鳞病样红皮病异型）主题，主要讲述内瑟顿综合征,鱼鳞病样红皮病异型等方面医学知识。
内瑟顿综合征（Netherton Syndrome）亦称鱼鳞病样红皮病异型（ichthyosiform erythroderma variant）。为常染色体隐性遗传，女性多见。位于常染色体5q31-q32上编码表皮丝氨酸蛋白酶抑制剂淋巴上皮相关抑制剂（LEKT1）的基因位点，丝氨酸蛋白酶抑制剂SPINK5的基因突变同本病的发生有关。
临床症状
始发于婴儿。鱼鳞病样红皮病或迂回线状鱼鳞病。具特征性竹节样毛发，头发及眉毛尤著。发短、干燥、无光泽。毛发异常随年龄增长而好转。多伴特应性素质，少数有氨基酸尿及低γ球蛋白血症。
躯干皮损呈线状鱼鳞病样
毛发直接镜检呈竹节样（×40）
治疗
采取对症处理。