Hallermann-Streiff Syndrome（哈勒曼-斯特雷夫综合征）(皮肤病学 与皮肤病有关的综合征)

哈勒曼-斯特雷夫综合征（Hallermann-Streiff Syndrome）又称眼-下颌-头颅畸形伴稀毛症（oculomandibulodyscephaly with hypotrichosis）、下颌-眼面-头颅畸形（dyscephalia mandibulo-oculofacialis）。可能为常染色体隐性遗传。有人认为它与弗朗克斯综合征是同一疾病。

临床症状

本病特征是鸟嘴样鼻，小眼及小颌，形成鸟样面容，小脸配以不成比例的大头，侏儒、先天性白内障及毛发稀少等。

头颅部表现短头，颅壁隆起，颅顶变薄，颅缝骨化迟缓；颧骨发育不全，小颌及颞颌关节畸形；鼻瘦小尖削伴软骨发育不全，因而在年龄稍大时形成鹦鹉样外貌；口小，腭弓高窄；牙发育不良，咬合不正，伴部分先天性无齿症，亦可在出生时就有一些牙齿；常伴小眼畸形及两侧先天性白内障。亦可有眼球震颤、斜视及青光眼。

皮肤萎缩，通常限于头部，表现为皮肤呈白色、菲薄、干燥及柔软、静脉隆起，尤其在鼻前有明显隆起的静脉；头发在出生时正常，但以后则变稀少，伴片状脱发，常在骨缝处脱发，额部可完全脱发；眉、睫毛稀少或缺乏。

可伴骨质疏松，生殖器发育不全，鹰爪手并指（趾）畸形，脊柱畸形，以及轻度智力迟钝。

治疗采取对症处理。