嗜毛囊性蕈样肉芽肿(皮肤病学 皮肤淋巴网状组织肿瘤与白血病)

嗜毛囊性蕈样肉芽肿（Folliculotropic Mycosis Fungoides）是一种MF变异型，其特征为亲毛囊性浸润，常不累及表皮，好发于头颈部。多数病例具有毛囊的黏蛋白样变性（毛囊黏蛋白病），通常称为MF相关性毛囊黏蛋白病。缺乏毛囊黏蛋白病的类似病例曾被报道为毛囊中心性MF（folliculocentric MF）或毛囊萎缩性MF（pilotropic MF），但新近研究表明有无毛囊黏蛋白病的嗜毛囊性MF之间的临床表现和病程并无差别，故而在WHO EORTC分类中被统一命名为嗜毛囊性MF，其组织病理学特征为深在性、毛囊及其周围的肿瘤细胞浸润，因而导致多数皮肤靶向治疗不能接近肿瘤细胞而难以起效。另外，本病也可与向汗管性蕈样肉芽肿并存。

临床症状

本病好发于成人，儿童及青少年偶可发生，男性较女性常见。好发于头颈部，表现为群集性分布的毛囊性丘疹、痤疮样损害、质硬的斑块，有时也可表现为肿瘤。皮损常继发秃发，有时可见黏液流出。发生于眉毛处的浸润性斑块可并发融合性秃发，是本病高度特征性损害。本病常伴剧烈瘙痒。

毛囊黏蛋白病，面部肥厚型斑块

组织病理

肿瘤细胞浸润主要限于真皮血管和附属器周围，表现为具有脑回样细胞核、胞质丰富的中小细胞（有时可为大细胞）的单一性致密浸润，毛囊上皮也可出现程度不等的浸润，但表皮常不受累。阿新蓝染色显示大多数病例具有毛囊上皮的黏蛋白变性（毛囊黏蛋白病）。与经典MF相同，本病的肿瘤细胞多具有CD3^＋，CD4^＋，CD8^-表型，也常混有CD30^＋母细胞。

治疗

鉴于真皮浸润的肿瘤细胞主要位于毛囊周围，常规的皮肤靶向治疗（如PUVA，外用氮芥）疗效欠佳。而全身皮肤电子束照射常有效，但很少能维持完全缓解。另外，也可考虑PUVA联合应用维A酸类药物或干扰素α。局部放射治疗适用于治疗持续存在的肿瘤。