肢端血管角化瘤(皮肤病学 结缔组织肿瘤)

肢端血管角化瘤（Angiokeratoma Acroasphyticum）又名疣状毛细血管扩张（verruca telangiectatica），1862年由Bazin首次报道。1889年Mibelli作了进一步描述，故又称Mibelli血管角化瘤（Mibelli\'s angiokeratoma）。

临床症状

通常见于儿童期和青春期，女性多见，可伴有肢端发绀症，或常有冻伤及冻疮史。好发于指、趾的背侧、膝和肘部，偶见于伸侧或指、踝关节及掌跖、耳部等处，分布对称。损害表现为针头大小的斑丘疹，数个至数十个，暗红色、紫色，表面角化、粗糙，压之有时可退色。部分可见直径2～8mm的结节，紫红色和灰褐色，表面角化过度或稍呈疣状，中央见毛细血管扩张或血痂，外伤后易出血。无明显自觉症状。

两手指伸侧及手背，对称分布粟粒至米粒大斑丘疹，表面角化，有的融合，多数散在分布。皮损表面粗糙，有的呈疣状增殖

双足趾背侧可见许多暗紫红色斑丘疹，表面粗糙，有的互相融合（北京协和医院　马东来提供）

右手指背侧可见许多紫红色丘疹，表面粗糙，有的互相融合（北京协和医院　马东来提供）

组织病理

肢端血管角化瘤、阴囊血管角化瘤及丘疹型血管角化瘤的组织相基本相同，不是真性血管瘤。在真皮乳头层内毛细血管扩张，部分被延伸的表皮嵴包绕。晚期扩张毛细血管的管壁紧贴表皮嵴，有些完全被表皮嵴包绕，似表皮内血囊肿。偶见血栓形成和机化。部分病例真皮中部也可出现血管扩张，但不累及真皮下部。血管周围有时可有轻度炎细胞浸润，弹性纤维断裂。较陈旧损害表皮角化过度，棘层不规则肥厚。

角化过度，真皮乳头内毛细血管扩张，形成囊腔，腔内有红细胞（HE染色×200）