先天性色痣(皮肤病学 色素性皮肤病)
先天性色痣与色痣不同点是，出生时即有，不遗传。全身各处均可发生，大小差异大，小自几毫米，大至覆盖整个头皮、肩部、全背部或一侧肢体。损害直径在10cm内或小于患者手掌大小的称先天性小痣，超过10cm的称为先天性巨痣。
先天性巨痣
（congenital giant nevus）临床少见，有报道约2万个新生儿中可见到1例。好发于头、面、背、腰部或一侧肢体，形如帽、靴、肩垫、袜套状或短裤状，常呈褐色、棕黑色或黑色，界限清楚，柔软而有浸润感，表面不平。常有粗黑的毛，如兽皮状，故又称巨大毛痣或兽皮痣（animal skin nevus）。损害随患儿年龄增长而缓慢长大、增厚，可有乳头状突起或脑回状褶皱，外围常发生散在的、小的星状样损害。发于头颈部者可伴发软脑膜黑素细胞瘤，出现癫痫、智力障碍或神经定位症状。发生在脊椎部可伴发脊柱裂或脑膜膨出。此外，尚可伴发咖啡斑、神经纤维瘤、脂肪瘤或血管瘤。
先天性色痣 躯干、四肢见大片深褐及黑色斑块，上有小乳头状突起，表面疣状，其上毛发粗黑，界限清楚，亦称兽皮痣
先天性色痣为深褐色斑块，稍隆起，表面不规则，有小乳头状突起。波及整个背部、头皮，界限清楚
先天性小痣
（congenital small nevus）发病率比先天性巨痣高，无特定好发部位。为淡褐色至褐黑色不规则斑片，或常略高起的扁平斑块，界限清楚，表面可增生不平或长出黑毛。临床上有几种特殊类型：
- 脑回状先天性痣（cerebriform congenital nevus），位于头皮，正常肤色，有脑回状沟纹，常为皮内痣；
- 斑点状集簇性色素痣（spotted grouped pigmented nevus），密集排列的褐色至黑色丘疹，为皮内痣；
- 先天性肢端黑素细胞痣（congenital acral melanocytic nevus），位于足跟或指（趾）端，呈蓝褐色斑片，为混合痣。
脑回状皮内痣，头顶及后头部数十个形态不一、直径为2～5cm的结节，相互聚集，其间形成深的沟纹如脑回状。表面呈浓淡不均的灰褐色，有稀疏头发，结节间头皮沟隙处则毛发密集
组织病理
组织病理有三种成分混合，而以其中一种为主：
- 混合痣或皮内痣；
- 神经痣；
- 蓝痣。
前两者较常见，类似蓝痣的成分少见，而且可扩散到硬脑膜或脑部。先天性痣的黑素细胞有时深达真皮网状层，甚至皮下组织，可围绕皮肤附属器如毛囊皮脂腺、小汗腺、竖毛肌内、神经束内以及小血管和网状层胶原束之间。
预防及治疗
10％～30％的巨型先天性色痣患者在痣或卫星状损害处发生恶性黑素瘤，婴儿期或以后任何年龄均可发生，故应尽早切除。约1％的小型先天性色痣亦可发生恶性黑素瘤，较一般人群的0.4％为高，故应定期随访，可能发生恶变时，尽可能手术切除。