先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病(皮肤病学 鱼鳞病及鱼鳞病样皮肤病)
导语：先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病属于皮肤病学下的鱼鳞病及鱼鳞病样皮肤病分支内容。本篇围绕皮肤病学 先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病主题，主要讲述大疱性鱼鳞病样红皮病,鱼鳞病,大疱性鱼鳞病等方面医学知识。
病因及发病机制
常染色体隐性遗传。在6个家系中证实油脂氧化酶3（ALOXE3）和脂氧合酶12（R）（ALOX12B）基因突变，在另一个家系中则为兜甲蛋白基因突变。
临床症状
出生时即见婴儿被包裹在羊皮纸样或火棉胶样的膜内，活动受限，并伴睑外翻。24小时内出现裂纹和剥脱。10～14天后，出现大片角质板剥离，同时快速好转。随着膜的剥脱，可见其下红斑和鳞屑。通常为全身性，累及面部、掌跖部和屈侧部。鳞屑可较大，在腿部呈板状，但在躯干部、面部和头皮则较细小。瘢痕性脱发、甲营养不良和睑外翻常见，并常伴有色素性视网膜炎。此外本病有发展成皮肤癌的可能，包括基底细胞癌和鳞状细胞癌。
预防及治疗
育儿箱应保持湿度，并预防裂隙处感染，避免使用角质溶解剂。表皮剥脱阶段，应用单纯性润肤剂。