特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症(皮肤病学 免疫缺陷性皮肤病)
导语：特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症属于皮肤病学下的免疫缺陷性皮肤病分支内容。本篇围绕皮肤病学 特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症主题，主要讲述免疫球蛋白等方面医学知识。
多数起病于10～30岁，男女发病数相等。最常见的临床表现为反复发作的鼻窦炎、支气管炎、中耳炎、肺炎。病原体为流感杆菌、肺炎球菌、溶血性链球菌、金黄色葡萄球菌等。皮肤表现除化脓性感染外，还可有原因不明的无干酪样坏死的肉芽肿。患者中28％有支气管扩张；90％有腹泻，常伴有脂肪泻、胃酸缺乏、贾第鞭毛虫病；6％发生恶性贫血；6％有干燥性角膜炎；12％有甲状腺病，如Grave病和原发性甲状腺功能过低；28％有脾大；肿瘤发生率很高，对50例患者长期（1～19年）观察，结果有12例发生肿瘤，其中有胃癌、结肠癌、直肠淋巴瘤等。
血清IgG、IgM、IgA均远低于正常值，血液循环中的B淋巴细胞计数稍低于正常，多数为10％～20％。迟发性皮肤试验反应偏弱，接种菌苗后几乎无抗体反应。