免疫缺陷病的常见皮肤表现(皮肤病学 免疫缺陷性皮肤病)

皮肤症状是免疫缺陷患者常有的临床表现，由于免疫缺陷的原因不同，其临床表现亦有差异，总结起来可有下列一些表现：

（一）脓皮病：是免疫缺陷病最常见的皮肤症状之一。患者经常反复发生皮肤感染，表现为严重的疖病、毛囊炎。病原菌多为金黄色葡萄球菌和链球菌。由于反复的化脓性感染，结果使皮肤发生严重的瘢痕化。

（二）慢性皮肤黏膜念珠菌病：表现为广泛的皮肤及黏膜的念珠菌感染。Hitzig（1968年）报道56例严重联合免疫缺陷病，79％有鹅口疮。Bean（1973年）在9例严重型联合免疫缺陷病中，发现6例有念珠菌病，其中4例以念珠菌感染为主要临床表现。除联合型免疫缺陷病外，先天性胸腺缺乏症以及其他一些有细胞免疫缺陷的患者均易发生念珠菌感染。

（三）湿疹：常发生于无γ球蛋白血症的患者，约占20％。湿疹样皮炎是维斯科特-奥尔德里奇综合征（Wiskott-Aldrich syndrome）的主要症状之一。

（四）进行性种痘症（progressive vaccinia）接种牛痘后，接种部位不能愈合，继续向周围扩展，或继发病毒血症而致泛发性损害，可由于多个脏器受感染而造成死亡。这种严重的种痘疾病多发生在体液免疫及细胞免疫功能降低的患者，亦偶发于先天性无γ球蛋白血症以及未定的免疫缺陷病。

（五）疱疹感染：细胞免疫缺陷的患者可发生严重的或反复发生的单纯疱疹或带状疱疹病毒感染。

（六）疣：常见泛发性寻常疣、传染性软疣，或其他人乳头瘤病毒感染。

（七）口腔溃疡：顽固的口腔溃疡常见于高IgM的性联免疫缺陷病。

（八）毛细血管扩张：是共济失调毛细血管扩张症免疫缺陷的特征性表现。

（九）紫癜：在维斯科特-奥尔德里奇综合征中，由于血小板减少可发生紫癜。

（十）皮肌炎样综合征：见于无γ球蛋白血症的儿童，即关节伸面的皮肤发生典型的皮肌炎样紫色皮疹，皮下组织可有坚实的如同木质样的水肿和硬块。在这种综合征的患者中，发现可持续排出埃可病毒（ECHO Virus）。

（十一）肉芽肿：成人无γ球蛋白血症常合并不明原因的皮肤及内脏无干酪样坏死的肉芽肿，以肺、脾、皮肤及肝脏最常见，在这些损害中未发现致病菌，使用糖皮质激素治疗有效。

（十二）自身免疫病：在无γ球蛋白血症的病人中发生自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、皮肌炎、硬皮病的几率比一般人群可高出20倍。