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结节性类弹性纤维病(皮肤病学 真皮胶原及弹性纤维病)

导语:结节性类弹性纤维病属于皮肤病学下的真皮胶原及弹性纤维病分支内容。本篇围绕皮肤病学 结节性类弹性纤维病主题,主要讲述弹性纤维病,结节性类弹性纤维病等方面医学知识。

本病又称日光性粉刺、法韦尔-拉库科特综合征(Favne-Racouchot syndrome)。本病为真皮退行性变,以50岁以上的男性患者为主,中年女性病例亦有报道。户外日晒较多者患病机会增多。可与其他退行性病变同时存在,如项部菱形皮肤、老年角化病、老年疣等。

主要患病部位为面、颈部,有时累及躯干和四肢。病变部皮肤呈黄色,弹性减少,多皱而呈橘皮样外观。可见小的黑头粉刺,呈蓝黑色,散在分布,内为软球形黑色小体,难以除去。炎症反应不明显,并有小的皮内囊肿,表面皮肤正常)。

图:颧部有多枚大小不一的丘疹及黑头粉刺,密集形成高出皮面的斑块。斑块表面凹凸不平,边缘尚清楚,较大的丘疹呈淡黄色。面额部有较深皱襞,两耳前有脂溢性角化病皮疹

患处病理切片检查可见表皮萎缩性改变,表皮与真皮上部之间有一狭窄的正常结缔组织带,此带下方胶原纤维呈嗜碱性变。皮脂腺和毛囊轻度萎缩。血管周围有不同程度的炎症反应(图3-22-24)。弹性纤维染色见真皮弹性纤维数量增加,伴有肿胀、弯曲和颗粒状变性。

图:表皮萎缩,真皮内有大量开口或不开口于表皮的表皮囊肿,囊肿壁由表皮细胞组成,囊腔内有大量脂性物质。真皮浅层胶原纤维嗜碱性变,血管周围少量淋巴细胞浸润(HE染色×100)

防治本病应避免长时间日晒,在烈日下戴帽或外涂避光剂,如二氧化钛和萨罗等制剂有一定的预防作用,外涂0.025%~0.05%维A酸霜也有效,若有大的囊肿可切除。