连续性肢端皮炎（匐行性皮炎）(皮肤病学 无菌性脓疱性皮肤病)

本病又名固定性肢端皮炎（acrodermatitis perstans）、匐行性皮炎（dermatitis repens）、肢端脓疱病（acropustulosis）、脓疱性肢端皮炎（pustular acrodermatitis）、Hallopeau持续性肢端皮炎（acrodermatitis continua of Hallopeau），是一慢性、复发性、无菌性脓疱性皮肤病，开始于指、趾尖，逐渐向近端发展，病因不明。

病因

感染学说：主张葡萄球菌致病说的人较多。Millan主张病毒说，并将脓液接种于兔角膜获得成功。

内分泌失调学说：本病月经期加剧，妊娠期减轻，尿17-醛固酮正常。

自主神经功能紊乱学说：有的病例有明显自主神经功能紊乱，如皮肤温度降低，部分患者有放射性剧痛、电击样抽痛，用冬眠药治疗后好转。故认为本病除有细菌作用外，自主神经功能紊乱对本病的发生、发展起了一定作用。

有人认为本病是自身免疫性疾病，或是疱疹样脓皮病之一型。

临床症状

本病可发生于老年人、儿童，青年人少见。女性较常见。

本病初发于指、趾远端（手指较脚趾更好发），多有局部轻度外伤或趾尖感染史。远端指骨（趾骨）处皮肤变红、脱屑、出现脓疱。甲褶和甲床可以受累，引起甲营养不良。皮损的近端边界不规则，为湿润的剥离的表皮，有时为线状排列的水疱、脓疱。撕去鳞屑或脓疱干涸后，留下红色糜烂面，或有光泽的红斑，触痛和自发痛明显。不久又有新的脓疱在原处发生，此起彼伏，绵延不断，且病灶边缘之红斑或健皮上亦发生类似脓疱，病变逐渐向外扩展。可以侵犯整个指、趾、手背及足背（下图），但超越腕、踝关节上方比较少见。个别患者可以先起水疱，以后变成脓疱，或者水疱及脓疱同时发生。病久后，患者皮下组织萎缩，指趾变尖细，或末节缺失，骨骼有脱钙、骨萎缩、骨纤维化等异常改变。

发生于手部指端的皮损，为群集的小脓疱，干燥后结痂，其下面为糜烂面

甲改变：甲板失去光泽，呈灰白色、污秽色，有纵横沟。病变持续或较重时则甲板脱落。甲床上可以红肿糜烂，反复出现小脓疱。

黏膜损害：可以侵犯舌背、口腔、鼻腔、尿道、女阴等处黏膜，发生红斑、脓疱、白色假膜、皲裂，或沟纹加深为沟状舌。

自觉灼痛、灼热感，轻度瘙痒，陈旧萎缩性病灶有紧缩感，如发生屈曲挛缩，在伸展活动时有抽痛。局限型一般没有全身症状，但有时合并化脓性病变，此时可有全身症状。

泛发型多数先有局部病灶，长时期后，四肢、躯干、外阴部、颈部、头面部发生对称性红斑，表面有脓疱，患者有灼热、灼痛感，伴有高热、肝脾大、关节炎、白细胞轻度升高，中性粒细胞增多或一过性嗜酸性粒细胞升高（0.13～0.25）。泛发型皮疹与泛发型脓疱型银屑病及疱疹样脓疱病相似（下图）。一般经过较短，治疗后皮疹可以消退，残留的指、趾原发病灶可以长期存在，皮疹仍可复发，个别病人发生红皮病，最后因并发症而死亡。在皮疹的同时或之前有黏膜损害。

除手指部病变外，躯干部多发性红斑，群集脓疱融合成脓湖，与疱疹样脓疱病相似

组织病理：表皮角化不全，中等度棘层肥厚，表皮嵴延长，棘细胞上层可见Kogoj脓疱，在脓疱下方的真皮浅层毛细血管扩张，有慢性炎细胞浸润。脓疱内有中性粒细胞及变性上皮细胞。

诊断及鉴别

一、诊断要点

1. 指、趾部外伤后发病；
2. 反复出现水疱、脓疱、糜烂，有灼痛、灼热、轻度瘙痒；
3. 一般侵犯指、趾、手背、足背，有时可波及全身；
4. 可有黏膜损害；
5. 慢性经过，对治疗抵抗。

二、鉴别诊断

皮疹泛发时需与泛发型脓疱型银屑病、角层下脓疱性皮病及疱疹样脓疱病鉴别，它们有下列共同特点：

1. 基本损害为无菌性、浅表性基底有红晕的炎症性脓疱；
2. 除角质层下脓疱病外均有黏膜损害（沟纹舌、地图舌），伴发热、畏寒等全身症状，病理上有Kogoj海绵样脓疱；
3. 皮疹反复发作。

它们彼此间有一定的联系：

1. 同一病人的不同部位，可出现不同病的损害；
2. 病人不同时期可有不同表现和彼此转化。

已有报道连续性肢端皮炎、角层下脓疱病转变为脓疱型银屑病。有人认为连续性肢端皮炎和脓疱型银屑病为同一疾病，或者这些无菌性脓疱病是脓疱型银屑病的一个亚型，无需各自独立。多数人认为它们虽有共同特点，但各自有其特征性，处理上亦不相同，应暂保持其独立性。

1. 泛发型脓疱型银屑病：患者常有银屑病史或寻常型银屑病损害，或家属有银屑病史，Kogoj海绵样脓疱周围有银屑病的病理改变。
2. 疱疹样脓疱病：女性多见，尤其在妊娠期，血钙常降低。
3. 角层下脓疱性皮病：脓疱疱液澄清，下部浑浊，无全身症状及黏膜损害，为角层下脓疱。

治疗

寻找及根除感染灶很重要。四环素小剂量长期口服，每日0.5～1g，4周为一个疗程，最长达3个月，部分病人有效。皮疹泛发伴有全身症状时，每日服泼尼松40mg，症状控制后泼尼松每日10～15mg维持，或用曲安西龙40mg，3～4周注射1次。阿维A酯每日50mg，对部分病例有效，亦可与PUVA合并应用。

局部外用煤焦油、糖皮质激素，或抗生素与糖皮质激素并用。糖皮质激素单纯外用或密闭包扎，能获得暂时缓解。

浅层X线、境界线、核素局部照射有一定效果。