掌跖脓疱病：病因、症状、诊断治疗(皮肤病学 无菌性脓疱性皮肤病)
又名慢性掌跖脓疱型银屑病（chronic palmoplantar pustular psoriasis）、掌和跖脓疱病（pustulosis palmariset plantaris）、持久性掌跖脓疱病（persistent palmoplantar pustulosis），是一慢性复发性疾病，局限于掌跖，在红斑基础上周期性发生无菌性小脓疱，伴角化、鳞屑。本病慢性，对治疗反应差。
病因及发病机制
部分患者在其他部位有银屑病的皮损，或有个人或家族银屑病史，或在将来发展为寻常型银屑病，表明两病之间有密切联系，但部分患者可无上述表现，也缺乏银屑病特征性免疫基因联系，显示本病与银屑病各自独立。本病与HLA基因位点无明显的关联。
本病通常无明显促发因素。有人把本病的发生归咎于感染灶。扁桃体发炎与本病的关系常引起人们注意，抗生素治疗后或在扁桃体切除后，部分患者皮损可以减轻或治愈。患者血清中有IgG抗体和补体C3免疫复合物增加，中性粒细胞趋化性增高。
有报道本病在锂治疗几个月后出现。也有人认为本病是对汞、铜、锡等金属元素过敏，这些元素主要通过含金属的食品或金属牙料而吸收入血液，然后再经汗液排泄至角质层。金属过敏学说有下列现象得到证实：
- 金属斑贴试验阳性，除去金属牙料，病变可以显著改善或痊愈；
- 金属斑贴试验也可产生脓疱，其病理变化和本病脓疱的病理变化相一致。
另外一些研究显示，吸烟可能是诱发因素，对患者的手掌皮损做免疫化学研究，显示乙酰胆碱受体改变，研究者认为本病为烟碱所致的炎症反应。
临床症状
本病好发年龄在50～60岁，女性比男性多见，最常见发病部位在掌跖，跖部又比掌部多见。掌部最好发的部位是大鱼际，其次是小鱼际、掌中央和掌远端。足底好发部位是足弓、足弓水平的足内外侧缘、足跟底和侧缘，其次是跖远端或整个跖部。手指皮损少见。掌跖部位的皮损多是对称性，但有时单个皮损可以持续数周到数月。
受累区域为灰红色，常有脱屑，鳞屑去除后留下光滑的暗红色表面。在这些斑块内，出现数目众多的直径2～5毫米的小脓疱。新鲜的脓疱是黄色的，陈旧的脓疱呈黄褐色或黑褐色，最终脓疱干涸、脱屑，留下红色嫩薄的表皮，病变严重时为点状糜烂，渗液较多。以后表皮下方又有水疱、脓疱，反复发作，缓解期长短不一，在疾病恶化期可5～7天发作1次，各种外界刺激（肥皂、洗涤剂和外用刺激性药物等）、夏季局部多汗、经期前、自主神经功能紊乱均可促使发作，使症状恶化。
掌部在红斑基础上发生深在无菌性小脓疱，伴角化与脱皮。对称性发生
跖部红斑，基础上发生深在无菌性小脓疱伴角化及脱屑，对称性
本病瘙痒程度不一，大多数患者皮损处有烧灼感。
并发症：本病可伴有甲状腺功能亢进或减退，血清中测到甲状腺抗体。患者有发生糖尿病的倾向。可伴有不同类型的关节病，包括慢性复发性多灶性骨髓炎、胸锁关节受累、脓疱性关节骨炎等。部分患者有抗球蛋白抗体。
实验室检查：脓疱液细菌培养阴性。疱液细菌涂片检查，水疱期单核细胞为主。脓疱期中性粒细胞为主。
组织病理
表皮内单房脓疱，脓液内许多中性粒细胞，少数单核细胞。脓疱周围表皮轻度棘层肥厚，脓疱下方真皮内有类似的炎细胞浸润。
免疫病理发现脓疱壁、角质层、基底膜带和血管壁内有IgG、IgM、IgA和C3沉积。
诊断及鉴别
根据中年女性掌跖红斑上发生脓疱，伴有不同程度瘙痒，病理变化为表皮内脓疱，慢性经过，一般不难诊断。但需要与下列疾病相鉴别：
- 局限型脓疱型银屑病：表皮内有Kogoj海绵样脓疱，周围有银屑病的病理改变。
- 局限型连续性肢端皮炎：脓疱常初发于指、趾末端或甲周，常伴沟纹舌，表皮内Kogoj海绵样脓疱。
- 脓疱性细菌疹：常有感染病灶，去除病灶或用抗生素后脓疱消失、痊愈。
治疗
一、全身治疗
- 去除感染病灶。装有金属牙料及用汞、银填充剂者应做金属斑贴试验，阳性者应去除金属牙料及填充剂。
- 四环素每日0.05～1g，连用1～2月。
- 维A酸类药如阿维A每日0.5～1mg/kg，8周后明显改善，如要长期应用，不良反应多。加用PUVA治疗效果较好。
- 秋水仙碱疗效报道不一，每日0.5～1mg口服，脓疱减少后剂量减少维持。
- 雷公藤或昆明山海棠口服。
二、局部治疗
外用各种糖皮质激素有较好效果，以密闭包扎疗法最好，有2/3患者可获显著疗效或痊愈。久用后则疗效降低，可加用焦油类或维A酸软膏或他卡西醇软膏。PUVA治疗7周后多数患者有效，要维持治疗。核素或浅层X线照射对某些病例有效。