寻常狼疮：病因、症状、诊疗参考(皮肤病学 皮肤结核)

为皮肤结核中较常见的一种，特征损害为许多苹果酱色结节和斑块，不规则扩展，形成瘢痕，破坏组织，病程持续多年。

病因及发病机制

寻常狼疮是发生在先前感染过结核杆菌，且已致敏者身上的一种继发性皮肤结核，对结核菌素纯蛋白衍化物的敏感性很高。结核杆菌可经皮肤损伤处侵入皮肤。寻常狼疮亦可由破溃的淋巴结、骨关节结核病灶直接或经淋巴管蔓延至皮肤，也可由内脏结核病灶经血流播散至皮肤。极少数病例可发生于卡介苗接种处，故认为在卡介苗接种后，如在接种处发生肉芽组织，久不消退，即应追踪观察。

此外，患者的营养、生活条件、卫生状况、个人抵抗力等对寻常狼疮的发生与发展皆有很大的关系。

症状表现

基本损害为粟粒至豌豆大的狼疮结节，红褐色至棕褐色，呈半透明状，触之质软，微隆起于皮面，结节表面薄嫩，用探针探查时，稍用力即可刺入，容易贯通及出血（探针贯通现象）。如用玻片压诊，减少局部充血时，结节更明显，呈淡黄色或黄褐色，如苹果酱颜色，故亦称“苹果酱结节”，有时许多结节互相融合构成大片红褐色浸润性损害，直径可达10～20cm，表面高低不平，触之柔软，覆有大片叶状鳞屑。

在长期的过程中有的损害自愈形成瘢痕，有的结节往往破溃形成溃疡，溃疡开始时仅见于损害的一部分，以后可致整个损害全部溃烂。其溃疡多浅表，呈圆形或不规则形，溃疡表面为红褐色肉芽组织，有少量稀薄脓液，脓液干燥后结成污褐色厚痂。溃疡边缘不整齐，质柔软，色暗红，边缘呈潜行性。在发展过程中，溃疡中央或一侧结疤治愈，但边缘或另一侧不断向外扩展，可形成大片损害，亦可形成环状、弧形或蛇行性等特殊形态。组织毁坏性大，愈后结成高低不平的条索状瘢痕，严重者瘢痕收缩，发生畸形或功能障碍。寻常狼疮的再一个特点为已愈之瘢痕组织上又可再生新的狼疮结节，再破溃形成溃疡，故本病常迁延数十年不愈（下图）。

面颊部粟粒大至豌豆大狼疮结节，红褐色及棕褐色，呈半透明状，互相融合成大片浸润性斑块，表面高低不平，中央愈合形成瘢痕

除以上典型损害外，由于患者机体反应性的不同，又有以下几种临床类型：

1. 扁平寻常狼疮（lupus planus）损害表面平滑，可有少许鳞屑，呈片状浸润斑片，由狼疮结节构成，愈后有较扁平的萎缩瘢痕。
2. 增殖性寻常狼疮　包括结节性狼疮、瘤样狼疮（lupus tumidus）、疣样狼疮（lupus verrucosus）、乳头状狼疮（lupus papillaris）等。此类狼疮为狼疮结节密集互相融合，高出于皮面呈明显的浸润状肿块或大小不等的乳头状增殖。
3. 溃疡性狼疮（lupus exulcerans）常形成较大面积的溃疡，可由狼疮结节破溃而发生，亦可由皮肤下方淋巴结、骨骼或其他组织的结核感染时所继发。
4. 播散性狼疮（lupus disseminatus）为身体内部结核病灶中之结核菌经血行播散至皮肤而发病。本病可见于患麻疹或猩红热等急性传染病后的儿童，皮肤突然出现散在性的由狼疮结节构成的小斑片，病损数多，互不融合。

寻常狼疮的好发部位以面部最多，约占50％以上，其次为四肢、臀部及颈部等处。面部寻常狼疮常致组织毁坏而损坏面容，如鼻软骨及鼻翼破坏，鼻孔显露呈鸟嘴状鼻；有时鼻部全部毁坏，只见鼻中隔后部及鼻甲部；耳廓破坏只留耳孔；颊部及眼睑皮肤毁坏，瘢痕收缩而使眼睑外翻、眼睑闭合不全等，可导致结膜炎、角膜溃疡甚至失明。四肢及颈部损害可因瘢痕收缩而挛缩畸形，有时肌肉、肌腱或骨骼可毁坏，甚至指（趾）脱落而残缺畸形。

寻常狼疮也常侵犯黏膜，黏膜损害可为原发性，或由面部狼疮扩展而来。鼻黏膜及口唇部较为多见，鼻黏膜损害可沿鼻泪管侵及泪囊甚至眼结膜，亦可向后延伸至鼻咽部，并可经腭前孔至硬腭前面。咽部损害可经耳咽管蔓延至中耳。整个口腔黏膜及口唇发生黏膜狼疮，但由于黏膜潮湿及其他细菌的污染，黏膜狼疮可表现一片微高起的肉芽状斑片，灰白色，表面不平呈颗粒状，有时伴有微小溃疡，表面结痂。齿龈可出现肿胀及溃疡，牙齿亦可脱落，偶侵犯舌部发生乳头肥大或疼痛的裂纹。由于口腔黏膜损害，饮食障碍，致使患者营养不良。

寻常狼疮无明显自觉症状，在有继发感染时可有疼痛，如不伴发其他结核病，全身症状较轻。此类再感染性结核病，一般不累及局部淋巴结。

寻常狼疮往往由儿童或少年时期开始发病，半数以上的患者在10岁以内发病，20岁以前发病的约占80％。

寻常狼疮的并发症：

1. 继发性感染：寻常狼疮患者常并发化脓菌感染，如脓疱疮、疖及丹毒等。
2. 象皮病肢体：寻常狼疮或可并发淋巴管炎或淋巴结炎，可因屡次发作，致使淋巴管或淋巴结破坏，淋巴回流障碍，而使肢体发生象皮病。
3. 其他结核病：寻常狼疮患者可并发其他脏器的结核，如有人统计约25％病人可有活动性肺结核，30％病人可合并骨结核等。
4. 皮肤癌：在长期狼疮病变处可并发鳞状细胞癌，其发生率约为1％～2％（图3-3-29）。

右颊部寻常狼疮处发生隆起菜花状肿块、溃疡，为并发的鳞状细胞癌

组织病理

寻常狼疮的病理变化主要发生在真皮的浅层，但亦有蔓延到真皮深层甚至皮下组织者，并可导致皮肤附属器破坏。

病理浸润主要为结核性结节，并很少见有干酪样坏死的结节，即使有亦很轻微。浸润细胞主要为淋巴细胞、上皮样细胞和巨细胞，巨细胞虽然通常是核呈边缘排列的郎罕巨细胞，但有些是核呈不规则排列的多核巨细胞。损害越早，淋巴细胞浸润越多，围绕在浸润灶周围。损害较久时则上皮样细胞及郎罕巨细胞占优势，上皮样细胞大都呈同心圆形集簇或不规则排列。浸润灶内无血管，其中有胶原纤维变性，最后弹性纤维亦可变性破坏（下图）。病灶愈合时，边缘部网状纤维致密和胶原化，有广泛纤维组织增殖。弹性纤维不能恢复。

上皮样细胞组成的结节，边缘见郎罕巨细胞，周围少量淋巴细胞（HE染色×200）

表皮变化为继发性的，在有些病例中可有棘层肥厚、角化过度或乳头瘤样增生，甚至假上皮瘤样增生，偶或发生鳞状细胞癌。但有些病例，可因真皮内的浸润压迫而使表皮萎缩变薄，甚至破坏形成溃疡，并可因继发感染而化脓，以致在浸润中发现许多中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及其他化脓性细菌。

在寻常狼疮的病理组织中，虽然可有结核杆菌的存在，但不易被发现，甚至培养和动物接种亦不能成功。

诊断及鉴别

根据寻常狼疮的特点，如常幼年发病，基本损害为苹果酱样的狼疮结节，破溃后愈合形成瘢痕，瘢痕上又可再生新结节，一边破坏，一边愈合等特点，再结合组织病理检查呈结核性浸润等，一般诊断不难。但临床上需与下列疾病相鉴别：

1. 结节病　结节病之结节较狼疮结节坚实，有浸润感，一般不破溃。结核菌素试验阴性。
2. 结节性梅毒疹　梅毒性结节发展较快，可成匐行状排列，质硬如软骨，铜红色，常破溃，溃疡呈穿凿状，愈后留有瘢痕。梅毒血清反应阳性。其病理改变主要为浆细胞浸润及血管变化。
3. 盘状红斑狼疮　红斑呈蝶状，常对称分布于鼻及两颊部，无狼疮结节及溃疡，红斑上有黏着性鳞屑，底面附着毛囊角质栓。
4. 深部真菌病　结节常破溃、结疤，真菌培养阳性。组织病理学可查获病原菌。
5. 结核样型麻风　结节较狼疮结节稍硬，患处感觉障碍为其特点，有周围神经粗大及肢体麻木畸形，可出现营养性溃疡。

预防及治疗

一般应用标准抗结核病治疗，并监测药物不良反应。对小片损害可在局部麻醉下刮除，术后压迫止血。对范围不大的皮损可用1％的普鲁卡因液加入2.5％INH溶液2mL环形注入损害周围皮下，或将5％INH软膏涂于损害处。治疗后如结节长期不消退，可应用局部透热法治疗，也可在局麻下涂布乳酸、纯石炭酸腐蚀。