血管外皮细胞瘤（Hemangiopericytoma）(皮肤病学 结缔组织肿瘤)

血管外皮细胞瘤又名血管外皮细胞肉瘤（hemangiopericytic sarcoma）、周皮性血管肉瘤（perithelial an giosarcoma），是一种不常见的由血管外皮细胞发生的肿瘤，可发生于任何具有毛细血管的部位，其生物学行为可以为良性或恶性，但良恶性之间在细胞学上无明确界线，故统称为血管外皮细胞瘤。

临床症状

可发生于任何年龄，成人多见，少数为先天性。好发于皮肤、皮下、肌肉和骨组织，也可发生于口腔、纵隔和腹膜后等部位。常见于四肢、特别是下肢，其次为躯干、头、颈部。通常是单发，大小不一，直径为1～4cm，质硬，呈结节状或斑块，表面皮肤正常，偶见静脉曲张或毛细血管扩张。有时表现为良性。边界清楚，生长缓慢。而恶性者生长快，呈侵袭性生长，还有一些则形成转移，肺最易受累。有些病例，在皮肤肿瘤切除后数年，还能发生转移。其途径可能通过淋巴管或血流。

左前臂暗红色斑块，周围散在丘疹（上海市皮肤病性病医院　王宏伟提供）

组织病理

在内皮细胞排成的血管腔和血管芽的四周，可见不规则增生的紧密聚集的外皮细胞，细胞呈椭圆形或梭形。在网状纤维染色时，可见网状纤维环绕在毛细血管内皮的周围，而肿瘤细胞则在网状纤维环的周围。网状纤维染色对此肿瘤的诊断有相当价值。在明显恶性的浸润中，外皮细胞明显增生，胞核异形，核有丝分裂象多见。细胞间无或极少网状纤维，但仍见有一界线不清的包膜，因此，从肿瘤组织学的变化，常不能确定临床的病情。

真皮全层多数增生性细胞团，其中有毛细血管及小静脉管腔（HE染色×100）（上海市皮肤病性病医院　王宏伟提供）

真皮毛细血管周围外皮细胞增生（HE染色×400）（上海市皮肤病性病医院　王宏伟提供）

肿瘤细胞局限于网状纤维环的外围（网状纤维染色×100）（上海市皮肤病性病医院　王宏伟提供）

诊断及治疗

主要靠组织病理检查明确诊断。本病与单发性血管球瘤不同，损害较大，细胞增生不规则，胞核多形。与Kaposi肉瘤也要区别，但后者血管增生更加明显，内皮细胞更加突入管腔，几乎经常有红细胞溢出。在恶性血管内皮细胞瘤中，血管腔比较突出，同时网状纤维染色时，可见网状纤维与瘤细胞的关系完全不同，可供区别。

治疗采取外科广泛切除。