上皮样血管肉瘤(皮肤病学 结缔组织肿瘤)

上皮样血管肉瘤（Epithelioid Angiosarcoma）由Fletcher等于1991年首次报道，是上皮样血管肿瘤中偏恶性端的肿瘤，常发生于深部软组织，是一种罕见的血管肉瘤变型。可累及皮肤和内脏。

临床症状

好发于成年人，男性多见，许多部位均可发病，皮损分布广泛。部分肿瘤生长缓慢，发生于皮肤的预后较好，但发生在皮肤以外部位的预后较差。少数病例伴有放疗、动静脉瘘和异物史。

组织病理

肿瘤由片状的多形大细胞组成，椭圆和圆形，胞质丰富、胞质嗜酸性，核大，明显嗜酸性核仁，偶见胞质内空泡。可见核分裂象，可有血管形成。免疫组化显示肿瘤细胞常有因子Ⅷ相关抗原、CD31染色阳性，50％病例出现角蛋白阳性，少数出现局灶性EMA阳性。

鉴别诊断

本病易误诊为上皮样肉瘤、黑素瘤和转移癌。