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网状血管内皮瘤(皮肤病学 结缔组织肿瘤)

导语:网状血管内皮瘤属于皮肤病学下的结缔组织肿瘤分支内容。本篇围绕皮肤病学 网状血管内皮瘤主题,主要讲述网状血管内皮瘤,血管内皮瘤病,内皮瘤等方面医学知识。

网状血管内皮瘤(Retiform Hemangioendothlioma)是低度恶性血管肉瘤,与Dabska瘤密切相关。

临床症状

常见于青年,发病无性别差异。好发于四肢远端,尤其以小腿多见。极少数患者发病与放射治疗或慢性淋巴水肿有关,皮损缓慢增长且无症状,局部复发很常见,未见远处播散或肿瘤致死的报道。

组织病理

肿瘤累及真皮和皮下组织,境界不清,由梭形细胞和少量上皮样细胞组成的实性区域。并见树枝状分支的血管,内壁由形态单一淡染的内皮细胞组成,核显著突起,胞质少,呈鞋钉样凸入管腔。管腔内及管腔周围见大量淋巴细胞。免疫组化显示细胞血管标记物呈阳性。

鉴别诊断

网状血管内皮瘤在临床特征和组织学变化上与淋巴管内乳头状内皮瘤(PILA)相似,前者已被证实为后者的成人变异型。但是PILA缺乏网状结构。靶样含铁血黄素性血管瘤更表浅,病变局限,仅部分区域见鞋钉样内皮细胞。