结缔组织生成性成纤维细胞瘤(皮肤病学 结缔组织肿瘤)

结缔组织生成性成纤维细胞瘤（Desmoplastic Fibroblastoma）又称胶原纤维瘤（collagenous fibroma），本病是一种良性的软组织肿瘤，主要位于皮下、筋膜或肌肉。位于真皮的肿瘤罕见。

临床症状

常见于中老年男性，青年和儿童罕见，皮损好发于手臂、肩部、大腿、前臂、背和手足。直径从1～20cm不等，大部分肿瘤＜4cm。少数皮损位于颈部、颜面部、口腔和关节。肿瘤良性，切除后未发现复发。

组织病理

低倍镜下可见肿瘤呈浸润性生长，肿瘤边界清楚，呈圆形或小叶状分布，细胞成分少，有明显的胶原基质。肿瘤细胞呈梭形或星状，有泡状核和小核仁，胞质淡染，核分裂象不常见。有的皮损可见局部黏液样变，及一些小的薄壁血管。

免疫组织化学可见波形蛋白弥漫阳性，α-SMA局灶性阳性，偶见角蛋白阳性。而对S-100蛋白、CD34和肌丝蛋白均为阴性。

鉴别诊断

应同纤维瘤病鉴别，后者呈浸润生长方式，细胞成分较多，肿瘤细胞更为细长，可见明显的血管网。和腱鞘纤维瘤的鉴别，后者大都发生于肢端，主要为小叶状结构，有更为明显的血管形成。

治疗

手术切除。