女性血管性血友病（vWD）患者的特殊情况及处理(血液病学 血管性血友病)

血管性血友病（vWD）为常染色体隐性（2型与3型）或显性（1型）遗传，男女患病几率一样。但女性因月经、妊娠与分娩等特殊情况，发生出血的机会较多，因此，在临床统计资料上女性患者占60%以上。大约65% 的vWD女性患者有月经过多，往往从月经初潮时即有此现象并可导致缺铁性贫血。Kadir等报道，13%月经过多妇女的病因为vWD。因此，对不明原因的月经过多者要注意vWD的可能性。少数妇女在排卵后发生黄体出血，引起腹痛。vWD妇女可以正常妊娠，流产率偏高，为10%～20%。一般认为，vWD（包括3型vWD）妇女可正常受孕与妊娠。妊娠早期的自然流产或人工流产可能引起出血过多。由于在妊娠中晚期血浆vWF浓度有生理性增高，分娩后当天的出血一般正常，但有15%～18%的人出血较多。血浆vWF浓度在产后数日内迅速下降，有20%～25%的vWD妇女发生延缓性产后出血过多，因此，对vWD妇女分娩与产后1～7天要特别注意观察与监测因子Ⅷ：C水平。分娩时Ⅷ：C水平要达到40%～80%，产后要维持在20%～40%。2B型妇女在妊娠期间可能发生严重的血小板减少，容易误诊为免疫性血小板减少性紫癜，但出血并不因血小板减少而加重。

女性vWD的治疗除弥凝、血浆制品与抗纤溶药物外，月经过多可给予雌激素类药物。雌激素类药物能促进子宫内膜增生，修复出血创面，但无增加血浆因子Ⅷ与vWF浓度的作用。1型与2型vWD一般不必给予预防性止血治疗，在分娩（特别是剖宫产）期间与产后2～3天需运用弥凝和（或）因子Ⅷ-vWF浓缩剂。手术时仔细地止血与有效的子宫收缩对防止出血亦很重要。