造血干细胞移植合并阻塞性细支气管炎(血液病学 同种异基因造血干细胞移植)
导语：造血干细胞移植合并阻塞性细支气管炎属于血液病学下的同种异基因造血干细胞移植分支内容。本篇围绕血液病学 造血干细胞移植合并阻塞性细支气管炎主题，主要讲述造血干细胞移植,细支气管炎,血干细胞移植常见合并症等方面医学知识。
阻塞性细支气管炎（bronchiolitis obliterans，BO）造血干细胞移植（HSCT）后气道阻塞的病因不清，由于慢性GVHD 与BO之间关系密切，因此推测免疫机制是造成支气管上皮细胞损伤的原因。病理表现为小气道的非特异性炎性损伤，细小支气管及其周围大量淋巴细胞浸润，呼吸性和膜性细支气管内腔纤维性阻塞。文献报道的发生率不一，在5%～20%。常发生于移植后+80～700天，临床表现为干咳、呼吸困难和喘息，一般不会发热；胸部X线可能显示充气过度或正常，高分辨CT常可见小气道增厚，细支气管、支气管扩张和呼气障碍导致的气体潴留。
确诊依靠肺的组织学检查。如临床上表现为移植80天后出现的呼吸困难、喘鸣，对2mg/kg的泼尼松治疗无反应，肺功能检查显示FEV1下降50%以上，有相应的影像学异常且伴有慢性GVHD者，应高度怀疑BO的可能。
几乎常与慢性GVHD相关，1/3以上的慢性GVHD患者可能发生呼吸道结构异常，其中大部分为BO。其他危险因素包括应用甲氨蝶呤或白消安，高龄，吸烟史等。文献报道的死亡率差异很大，从14%～100%不等，平均为61%。
目前尚无能改善患者通气功能的有确切疗效的药物，治疗慢性GVHD和控制继发感染是目前治疗BO的基本策略，药物选择仍以糖皮质激素和其他免疫抑制剂如硫唑嘌呤和环孢素A为主，但疗效甚微。