造血干细胞移植合并弥漫性肺泡出血(血液病学 同种异基因造血干细胞移植)
导语:造血干细胞移植合并弥漫性肺泡出血属于血液病学下的同种异基因造血干细胞移植分支内容。本篇围绕血液病学 造血干细胞移植合并弥漫性肺泡出血主题,主要讲述造血干细胞移植,弥漫性肺泡出血,肺泡,血干细胞移植常见合并症等方面医学知识。
弥漫性肺泡出血(diffuse alveolar hemorrhage,DAH)。发病机制与VOD相似,但累及的靶器官是肺。文献报道的发生率在allo- HSCT为3%~7%,auto-HSCT为1%~5%。部分作者认为未被发现的感染因素可能与DAH的发生有关。常发生于移植后+30天以内,但也有迟发型病例的报道。临床表现为气促、干咳、呼吸困难、低氧血症,X线表现为局灶性或弥漫性的肺泡和肺间质渗出改变,主要位于两肺中下野,CT显示双肺毛玻璃样改变。支气管肺泡灌洗液呈进行性血样改变,或有超过20%的含铁血黄素的巨噬细胞,并排除感染、液体负荷过重或心功能不全等因素。
DAH的发生与血小板数量无关,其危险因素包括患者年龄较大、胸部放疗史、allo- HSCT、清髓预处理及重度急性GVHD。
几个小样本的回顾性研究显示大剂量糖皮质激素可能有效,但其他研究者认为糖皮质激素不能改善患者的预后。也有个案报道认为Ⅶ因子治疗DAH有效。发现出血后60天内患者总体死亡率约为75%,但部分患者的死亡并非出血所致。