第XⅢ因子抑制物和获得性第XⅢ因子缺乏症(血液病学 第XⅢ因子缺乏症)

第XⅢ因子抑制物极其罕见，至今约有20例。抗体多为IgG型，绝大多数特异性地作用于第XⅢ因子中a-亚单位的不同部位，并直接抑制第XⅢ因子的活性。其中2例发生在第XⅢ因子缺乏症多次输注治疗后，其余病例有的在长期使用异烟肼，苯妥英钠或青霉素后，有的伴有其他免疫系统异常，铅中毒引起者也有报道，许多病例无明显的诱因。患者常有严重的出血，既往无出血异常的病史，出血与先天性第XⅢ因子缺乏症相似。约半数死于严重出血，半数病例自发缓解。血浆置换、第XⅢ因子浓缩物以及浓缩血小板治疗第XⅢ因子抑制物疗效不佳。泼尼松和环磷酰胺各有治疗成功的报道。混合血浆形成凝块的稳固性试验可判断抑制物的存在：患者血浆1份与正常血浆1份或2份等量混合形成的凝块仍可溶于5M尿素溶液则指示存在针对第XⅢ因子的抑制物。

获得性第XⅢ因子缺乏指第XⅢ因子抑制物以外由其他疾病引起的第XⅢ因子降低，一般第XⅢ因子水平在正常人的50%左右，与先天性第XⅢ因子缺乏症杂合子的水平相仿。这些疾病常有临床型或亚临床型弥散性血管内凝血。已报道的疾病有Crohn病、白血病、溃疡性结肠炎以及腹部和颅内手术。白血病第XⅢ因子降低可能由弹性蛋白酶的释放所引起。但这种降低的临床意义尚不清楚。健康杂合子第XⅢ因子水平与这些疾病者的水平相似，而临床表现上完全正常。也可能在原发病的情况下与健康杂合子临床表现有所差别。曾有白血病患者中给以第XⅢ因子浓缩物纠正第XⅢ因子的水平，但这一治疗对以后发生的出血和输血要求没有产生影响。也有报道用第XⅢ因子治疗过敏性紫癜患者使严重的腹部疼痛和消化道出血得到改善。在硬皮病，一些报道认为用第XⅢ因子治疗可使皮肤症状得到改善。也有推荐在早产儿心室出血时用第XⅢ因子治疗。这些疾病中第XⅢ因子治疗的机制不明，可以设想第XⅢ因子的升高可能以一种目前尚不明的方式有助于伤口愈合和血管的不渗性。总之在存在潜在DIC的疾病中，第XⅢ因子下降50%，其原因可能与第XⅢa因子结合于纤维蛋白有关，而这种降低临床意义不明。在过敏性紫癜、硬皮病、大手术、心室内出血，用第XⅢ因子浓缩物治疗有一定的疗效，可能与促进伤口愈合有关。

（季林祥　杨仁池）